女，29，临床表现为枕

【8.4病例读片】女，29，临床表现为枕 病例信息

　　性别：女

　　年龄：29

　　一般病史：临床表现为枕骨轻度触痛的皮下肿块

　　大体所见：肿块质软和脆，大小3x2cm，褐灰色，实性和结节状。

　　免疫标记结果：CK、S-、HMB45、Melan-A和CD34均阴性

（图片可左右滑动，点击图片查看原图）

（图1-3为冰冻切片，图4-6为石蜡切片。)

专家分析

　　病理诊断：丛状纤维组织细胞瘤。

　　丛状纤维组织细胞瘤是一种发生于真皮或皮下，由增生的纤维组织细胞和破骨细胞样巨细胞组成的丛状或多结节状病变。该肿瘤首次报道于年，常发生于儿童和年轻人，80%为女性。临床表现为缓慢生长的、小的真皮或皮下肿块，常累及上肢（65%）或下肢（27%）

　　大体上，该肿瘤表现为多结节，境界不清，质硬的肿块，直径可达3cm。组织学检查显示真皮深部或皮下肿瘤，放射线样扩延入骨骼肌或脂肪组织。肿瘤上方的表皮或皮肤正常。肿瘤细胞丰富区由梭形、“波浪状”细胞组成，常聚集成丛状。细胞丰富区之间的细胞体积增大，胞质丰富嗜酸，无非典型性，符合组织细胞包括许多多核巨细胞。核分裂像罕见，但无坏死。

　　血管明显和扩张，常有出血和含铁血黄素沉着，偶见血管侵犯

　　免疫组化上，梭形细胞表达vimentin和SMA。巨细胞和多核组织细胞样细胞表达CD68，不表达S-、角蛋白、CD34、CD45、FⅧ和desmin

　　最近文献报道丛状纤维组织细胞瘤与富于细胞性神经鞘黏液瘤具有共同的组织发生。然而，该肿瘤具有独特的组织细胞和破骨细胞样巨细胞组成的结节，免疫组化podoplanin表达阴性，而富于细胞性神经鞘黏液瘤相反。鉴别诊断：

　　良性纤维组织细胞瘤：老年人，明显泡沫细胞，无纤维组织的丛状突起，无组织细胞样细胞结节，无多核巨细胞

　　纤维瘤病：位于肌肉内，弥漫浸润，无结节

　　婴幼儿纤维错构瘤：可见不成熟细胞，也有黏液样间质

　　巨细胞瘤：巨细胞和梭形细胞混合的浸润性结节，常见核分裂

　　神经纤维瘤：无明确结节，S-阳性

　　治疗主要是手术切除。由于局部复发，罕见淋巴结和肺转移而认为是具有低度恶性的肿瘤

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