眼部神经纤维瘤病的眼部表现青光眼常在出生时或出生后不久发生

眼部易累及的部位依次为眼睑、眼眶、葡萄膜、视神经、角膜、结膜、巩膜,晶状体和玻璃体一般不受累。

(1)眼睑:眼睑是最常受累的部位,上睑多见,常为单侧性。上眼睑的丛状神经纤维瘤睑皮下瘤细胞弥漫性增生,软性肥厚无边界,如面团状,会引起机械性上睑下垂,呈特征性的“s”状上眼睑畸形。病变不断增生引起睑裂延长,上睑外翻,也可有双上睑及双下睑发病。此丛状或局部带蒂的纤维瘤多伴有色素斑,眶上及颞侧皮肤受累,颞部色素增多和颞骨缺失。

(2)眼眶:眼眶内结节状或丛状神经纤维瘤:可使眼球突出,眶壁、蝶骨发育不良,常显示眶外壁、眶顶骨质缺失,眶上裂扩大,范围较大的骨缺损导致脑膜或脑膜脑组织疝入眶内,出现搏动性眼球突出,因系由颈动脉搏动,通过颅内传导而来,故无血管杂音,扪诊也无震颤。

(3)虹膜错构瘤(lisch 结节):虹膜错构瘤常见于双侧性,呈半球形白色或黄棕色隆起斑点,境界清楚的胶样结节,称为虹膜结节。隆起于虹膜面。常从16 岁开始生长,随年龄增大而继续发展。另外还可以有先天性葡萄膜外翻、虹膜异色的存在。

(4)脉络膜错构瘤:发生率为30%,其呈棕黑色扁平状或轻度隆起,散在性地分布于多色素的区域。

(5)视神经:可发生胶质瘤或错构瘤,约有1/4～1/2 视神经胶质瘤患者合并神经纤维瘤病。也可以是真性肿瘤。瘤体常在蛛网膜下隙内增殖,4～8 岁时起病,表现为单侧眼球进行性突出和视力丧失、视盘水肿或萎缩。90%的病例肿瘤会累及视神经管的前段而引起视神经孔扩大,b 型超声波或ct 检查可见视神经肿大,x 线显示视神经孔扩大。

(6)视网膜:亦可发生胶质错构瘤,角膜神经粗大,结膜、浅层巩膜偶有纤维增生或肿物,巩膜可有色素沉着,有时可引起眼球增大呈牛眼状,但眼压并不高。

(7)神经纤维瘤合并青光眼:可因前房角有异常组织阻塞致先天性青光眼,眼球直径较大。当肿物累及同侧上眼睑或眼球本身时,则应注意可能已经合并有青光眼,其发病率可高达50%。青光眼常在出生时或出生后不久发生,也偶有晚发者。临床上多为开角型,单眼居多。如青光眼较早发生,则出现先天性青光眼的各种病变,如发生较晚则与成年人的开角型青光眼相似。

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