颈部粘液样神经纤维瘤

患者，男，46岁，因发现颈部无痛性肿块4年就诊，体检：左颌下、颈部明显膨隆，可触及约6cm×4cm实性肿块，质硬，全身皮肤未见色素斑及瘤样结节。超声检查示左侧颈部探及椭圆形低回声团块，边界清晰，大小约48x30x26mm，瘤体内部探及少量血流显示。肿块针吸活检见瘤细胞。

MRI示左颈部4.5cm×3.1cm大小肿块，T1WI上呈等信号，T2WI上呈略高信号，信号均匀，边界清晰，轻度强化。患者术中见肿块与周边组织轻度粘连，分离后见包膜完整。切面为灰黄色，质硬，术后病理：颈部粘液样神经纤维瘤。神经纤维瘤是来源于神经组织（神经外膜、神经束膜、神经内膜和神经鞘细胞）的良性肿瘤。主要由雪旺氏细胞组成，但其细胞间质由胶原纤维及粘液样成分组成。此瘤有明显被膜，不易找到其发源神经，质地较硬，切面呈淡灰色，镜下见瘤细胞呈梭形扭曲，常梭形排列成细束状，细胞间有多量胶原纤维及玻璃样变与粘液样基质，呈粘多糖体的染色反应。颈部神经纤维瘤常侵犯皮肤、皮下组织，并可向肌肉、骨骼等深部组织扩展，发生于神经干、神经支或神经末梢等任何部位，可呈单发性或多发性（神经纤维瘤病）。在口腔颌面颈部，则多发生于三叉神经、面神经和颈部皮神经，临床上常呈单发或多发的皮下结节样肿物，生长缓慢，但可长得很大，边界不清，形状也不规则。神经纤维瘤对病人危害较大，常导颌面、头颈部严重畸形，出现眼、耳等器官的功能障碍，并可恶性变。颈部神经纤维瘤的声像图为：形态多为类圆形或长圆形，瘤体边缘不规整，无明显包膜，与周围组织界限欠清晰。其内部回声不均匀，可见以偏低回声为主的混合性回声区，间有结节样稍强回声，部分为无回声液性暗区。彩色多普勒超声特征：瘤体内探及少量彩色血流分布，血流频谱形态呈高阻型，RI为0.71±0.03。鉴别诊断应与颈动脉体瘤及神经鞘瘤相鉴别。颈动脉体瘤是颈动脉体化学感觉器的瘤样变性，其瘤体位于颈动脉窦，且包绕颈动脉同心性生长，声像图可据此鉴别。神经鞘瘤虽类似神经纤维瘤，但多有其较为明显的包膜光带回声，瘤体多位于颈动脉的深层，而将颈动脉推向外侧，形成颈总动脉与颈内动脉的分离。预览时标签不可点

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