皮肤色素斑亦称咖啡斑纤维瘤,肿瘤,皮赘,神经纤维瘤病人智力都低下吗？

本病患者中60%智力减退,其余则正常

神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%-50%患者有阳性家族史本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤神经纤维瘤多发于男性患者,多在青春期发病皮肤色素斑亦称咖啡斑,常出生时即有,少数生后不久出现,常多发,多见于面和躯干,不规则散在分布,淡棕色至暗褐色,大小形状不一,有诊断价值,多发性神经纤维瘤常于咖啡斑后发,多发生于少年期,主要发于躯干,自黄豆至葡萄或鹅蛋大小,触之柔软,形状为突出皮面之半球形或有蒂的肿瘤,可用指尖将瘤顶压入皮内,当压力去除后,恢复原状本病患者中约5%-10%有口腔损害,于上腭、颊粘膜,舌和唇部出现乳头瘤或单侧性巨舌30%-46%患者有神经系统症状,可引发癫闲等病

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