Z006非骨化性纤维瘤
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非骨化性纤维瘤
概述非骨化性纤维瘤（NOF）为一种起源于成熟的骨髓结缔组织的良性肿瘤，无成骨倾向。故又称为非生骨性纤维瘤。本病多见于20岁以下的青少年，好发于股骨下端、胫骨上端及腓骨两端。早期一般无症状，多在外伤或骨折后检查时偶尔发现。
发病部位以下肢长骨最多见，主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见，其次为胫骨近端及远端干骺端，腓骨近端干骺端也常见，比较少见的部位还有股骨近端干骺端及上肢骨。单发非骨化性纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。（所以好发部位是完全符合的）最新的who分类将非骨化性纤维瘤和良性纤维组织细胞瘤（BFH）归入一类。最终病理也有可能是良纤组。
非骨化性纤维瘤与纤维骨皮质缺损病理组织学表现相同，当病变较大侵犯髓腔时，称为非骨化性纤维瘤（影像学诊断）
病因病理病因不明。
肉眼观察，肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色。由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成。肿瘤组织中混有棕黄色区域，局部骨皮质变薄、肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化骨质或纤维骨质包绕。邻近骨皮质完整，除非发生病理性骨折。如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下，组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞。网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积，后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。1/3病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。
影像表现X表现：早期表现为较小的点状透明区，随年龄增加，病灶增大，正位像多呈圆形或长圆形，侧位呈水滴状或杯口状，约2-3厘米，与骨长轴一致。或分多房，内有粗大骨嵴，呈蜂窝状透光区，边缘骨质硬化。骨皮质边缘不规则凹陷缺损，仅累及骨皮质不浸及髓腔，一般无病灶可随年龄的增大而逐渐修复，有的病灶可完全消失。CT表现：可见皮质内囊状或不规则形，无膨胀性的骨质缺损区，边缘清晰，外侧骨壳可完全或缺损，邻近可有软组织肿胀。
MRI表现：病灶多成中长T1和中短T2信号，周围骨硬化表现为低信号线样改变，病灶内的骨性间隔呈不规则更低信号，增强边缘可强化，提示有反应性充血区中。
鉴别诊断骨巨细胞瘤：多发生在骨骺愈合以后的骨端，少发生于骨骺未愈合前。高度膨胀，周围界限不清，典型者呈泡沫状。动脉瘤样骨囊肿：通常为偏心性膨胀性囊性透亮病变，可呈气球样膨胀出骨外。多见于20岁以下青少年，多有外伤史，疼痛，多有液-液平面。
单房性骨囊肿：为中心性发病，常呈索形对称性膨胀性生长，周围无清楚的硬化边缘。纤维性骨皮质缺损：为局限性骨皮质的发育障碍，见于生长期儿童的长骨干骺端，呈爹装的骨皮质凹陷或完全缺损，边缘樱花，可以自愈。Jaffe认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损发展的结果。
非骨化性纤维瘤纤维性皮质骨缺损病变性质原发性良性骨肿瘤瘤样病变发病率低，约占骨肿瘤的1%较高，可见正常儿童的27~40%，有家族倾向发病年龄多见于15~20岁间多见于5~14岁间临床症状常有肿块及病理骨折多无症状扩展趋势进行性膨胀性生长，病变较大，不能自愈，有复发的可能偶尔发现，2~4年内自行消失，可再次出现、消失X线表现病灶多单发，长径多在6cm以上，呈单层或多层膨胀性密度减低，骨皮质变薄但尚完整病灶多发、对称，也可单发，长径多在4cm以下，呈囊状或片状骨缺损，无明显膨胀，骨皮质缺损明显版权声明转载请注明：http://www.hmwyc.com/qwlbyw/6920.html
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