科普盘点硬纤维瘤药物治疗方案更新至20

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▲图来自千图网

来源：李舒の好大夫网站

作者：李舒

目录

1．非甾体类消炎药、雌激素受体拮抗剂

2．化疗

3．靶向药

药物治疗是硬纤维瘤的三线治疗。

CragoAM等认为对于巨大硬纤维瘤位于肢体的年轻患者，系统性治疗是合适的选择。美国国立综合癌症网络(NationalComprehensiveCancerNetwork,NCCN)推荐的治疗药物包括:亚磺酰茚乙酸或者其他NSAIDs,包括塞来昔布;他莫昔芬、托瑞米芬;甲氨喋呤和长春花碱;小剂量干扰素;多柔比星为基础的药物;甲磺酸伊马替尼等。

01

非甾体类消炎药（NSAIDs）与雌激素受体拮抗剂类

Skapek等报道59例19岁的不可手术或放疗的硬纤维瘤患者，每日口服他莫昔芬及舒林酸，持续一年，除非肿瘤进展或出现不可耐受的毒副反应。结果仅有10例完成全部治疗，仅5例达到完全缓解（CR）及部分缓解（PR）。其中40%女性患者出现卵巢囊肿，大多数无症状。未见威胁生命的严重毒副反应。作者认为他莫昔芬及舒林酸应用于硬纤维瘤患者虽然毒副反应小，但效果不佳。

HamadaS等报道31例腹外DT患者使用美洛昔康治疗，1例CR，7例PR，12例SD，11例PD；发现β联蛋白高表达与预后不良（SD/PD）显著相关。

02

化疗类

NishidaY等进一步报道了对于COX-2抑制剂美洛昔康抵抗的15例患者接受了MTX（甲氨蝶呤）+VBL（长春碱）隔一周一次的化疗，6例PR，1例PD；CTNNB1突变情况并不影响疗效。

YoonGW等报道11例原发不可手术及复发的DT患者接受了口服MTX（甲氨蝶呤）的治疗，剂量为每周10mg，11例均有缓解。

Garbay等报道44例硬纤维瘤患者接受联合化疗，18例患者接受单药化疗。其中13例患者接受蒽环类药物为基础的化疗。27例患者接受甲氨蝶呤联合长春瑞滨化疗。完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、病情稳定(SD)、疾病进展(PD)分别是1例(1.6%)，12例(19.4%)，37例(59.6%)，12例(19.4%)。蒽环类药物为基础的化疗反应率较单药化疗更高（54%：12%）。化疗总有效率（CR+PR+SD）为80.6%。

YamamotoH等的研究认为腹腔内硬纤维瘤可能威胁生命，DTIC（达卡巴嗪）+DOX（多柔比星）化疗是最有效的方案，但是需要长期的化疗才能使肿瘤缩小。为了减少副反应，使用了小剂量的DTIC+DOX化疗（每周期DOX50mg/m2+DTIC-mg/m2）治疗3例病人，共化疗10-11次。化疗结束后辅以舒林酸及他莫昔芬，2例CR，1例PR。

VanBroekhovenDL等报道以肿瘤坏死因子a和马法兰为基础的隔离肢体灌注化疗（TM-ILP）治疗肢体DT。25例患者接受了28次TM-ILP治疗，中位随访84个月，1例患者经过2次TM-ILP治疗后达到CR，16例患者经过17次治疗后达到PR，7例患者经过8次治疗后达到SD（其中一例患者第一次治疗后SD，第二次治疗后PD）。

03

靶向药类

Penel等报道40例不可手术的硬纤维瘤患者接受伊马替尼治疗(mg/天，持续一年)。3、6、12个月时的无进展生存率分别是91%,，80%，67%，2年的无进展生存率是55%.副反应有皮疹、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、肌痛、无力等。

JoJC等报道了DT药物治疗的新尝试，他们研究了舒尼替尼治疗DT的安全性和有效性，19例患者入组研究，一个治疗周期是4周，每天口服舒尼替尼37.5mg。治疗周期为1-47个周期，中位治疗周期6周期，5例PR，8例SD，2年PFS为74.7%。主要的副反应是中性粒细胞减少，腹泻和手足综合征。但是对于肠系膜DT，出现了出血、穿孔和肠漏的严重副反应。作者认为舒尼替尼有潜在的抗肿瘤活性，可用于治疗非肠系膜的DT。

Martin-LiberalJ等首次报道了2例进展期DT患者接受pazopanib（帕唑帕尼）治疗，获得了症状的改善及影像学上肿瘤的缩小，临床获益超过一年。

Kasper等报道38例不可手术韧带样型纤维瘤病患者使用每日伊马替尼mg治疗，计划治疗周期超过2年。治疗六月后进展控制率为65%。之后9,12,15,18,21和24个月的进展控制率分别为65%,59%,53%,53%,50%，45%，7例患者达到PR。伊马替尼副反应为轻度到中度。

Kasper等报道对于伊马替尼治疗失败的8例韧带样型纤维瘤病患者使用尼洛替尼（nilotinib）每天mg治疗，接受尼洛替尼治疗患者治疗3月后的进展控制率为88%，直到治疗终点，未发生新的疾病进展。作者认为在伊马替尼治疗失败后，尼罗替尼有潜在的控制肿瘤进展的作用。

如需诊断和治疗，患者可点击下方阅读原文进入李舒大夫好大夫网。

医者名片

李舒

医院骨与软组织肿瘤科主治医师。

医学博士，北京骨科学会微创学组委员。专业方向：骨与软组织良、恶性肿瘤的规范化治疗、恶性黑色素瘤的外科治疗。

坐诊：周二上午，周四下午。

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