震惊人的肚子里竟然长了这么一个半透明的

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来源：医学界消化频道

整理：好大一只龙猫

世界之大，无奇不有！前几日，摸镜校尉于光老师在朋友圈发了这么一张照片：

小编第一眼看到这么一个怪东西，真是被惊呆了！

这是啥？是长在人肚子里的吗？怎么可能！不会是异形吧！

库肯勃氏（Krukenberg）瘤！

一类以印戒细胞为主的卵巢转移癌，来源于胃的库肯勃瘤最常见（也可来源于乳腺、肠道、胆囊），经淋巴途径转移目前被认为是最有可能的转移方式（还可能通过种植转移或者血行转移）。起病隐匿，临床表现和影像学特征缺乏特异性，容易造成漏诊、误诊。由于本病常合并腹水、弥漫性腹膜转移以及对化疗的不敏感，故在治疗上存在较大争议。库肯勃瘤预后较差，多数患者于确诊后1年内死亡。

年，德国妇科病理学家Krukenberg首先报道了一类含有黏蛋白细胞的卵巢癌，命名为“库肯勃瘤”。后经证实此类肿瘤是一种富含印戒细胞的转移性卵巢癌。

发病年龄一般30~50岁，好发于35~45岁，多发生于绝经前患者，较其他卵巢转移癌均早10年左右，说明在卵巢生理功能活跃时，癌细胞易于在此种植、转移和生长。临床症状符合卵巢恶性肿瘤的生长特点，迅速出现腹部包块、腹胀、腹痛、周围脏器压迫、恶液质等症状。

大体标本肿瘤一般保持卵巢原形，呈肾形或长圆形，表面光滑或结节状，切面为实质性，半透明胶质样，部分肿瘤纤维间质呈纤维瘤样改变，可见大量弥漫性或聚集成团的印戒状腺癌细胞，散布于增殖的梭形卵巢间质细胞之间。93%的库肯勃瘤双侧发生，或有卵巢外受累。组织学诊断标准为：①肿瘤生长在卵巢内；②镜下见印戒黏液细胞；③卵巢间质伴有肉瘤样浸润。

库肯勃氏瘤来自胃肠道最多见，占卵巢转移性肿瘤的67%。在进行胃肠超声检查发现胃部有肿瘤时，一定要注意胃腔外声像图改变：①肿瘤对周围脏器的侵犯；②胃肠周围淋巴结有无肿大；③腹水及其他转移征象如盆腔肿块等。当发现具备上述特征的卵巢肿块时，应考虑到卵巢库肯勃氏瘤的可能，胃部肿块可能就是原发灶，此时应结合超声及影像学检查。

治疗

对于全身多脏器广泛转移的患者手术意义不大，不能有效清除肿瘤病灶、延长生存期，且此时患者往往身体状态差，因此目前普遍不主张手术治疗。

预防性卵巢切除术（PO）

由于卵巢特殊的生育和内分泌功能，是否行预防性卵巢切除术目前争议很大，多数学者认为应遵循个体化原则：①如术前发现卵巢肿大，且术中发现原发肿瘤浸润性强，有转移倾向的，建议行PO;②术中切除距离原发肿瘤病灶较近的一侧卵巢的一半送检快速冰冻病理，若发生转移则切除双侧卵巢，否则保留;③“皮革胃”的胃癌患者应行PO;④应综合患者年龄、是否绝经、有无生育要求、能否接受激素替代疗法等多因素考虑。但无论是否行PO，库肯勃瘤的治疗原则是一致的，即首先尽可能根治性切除原发病灶和转移病灶，再合理地保留卵巢。

辅助治疗

全身化疗可根据原发病灶的部位、病理类型选用方案，消化道来源的以氟尿嘧啶、铂类最为常用。因消化道卵巢转移癌对放疗敏感性较低，放疗多不被常规采用，但盆腔复发或骨转移的患者可行姑息性放疗。

预后

库肯勃瘤预后差，目前多认为患者中位生存时间＜1年。

致谢：（文中图片及部分内容来自首都医科医院陆肿瘤外科夷平教授）

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