什么是肌周细胞瘤

前两天，在某网站看到一个陌生的词“肌周细胞瘤”，查阅了相关资料，收集整理与大家一起学习：

良性肿瘤，一般位于皮下，由椭圆形至梭形的肌样细胞构成，在血管周围呈显著的同心圆状排列。细胞被认为有明显向血管周肌样细胞和肌周细胞分化的趋势。肌周细胞瘤、肌纤维瘤、血管平滑肌瘤和所谓的婴儿型血管周细胞瘤构成形态上连续的谱系。

过去可能被诊断为孤立性肌纤维瘤或血管周细胞瘤

可发生于任何年龄，但最常见于中年人家族性病例未见报道。

一般发生于皮下组织，好发于肢体末端，但可见于其他部位，包括肢体近端和颈部。随着对该肿瘤认识水平的提高，肿瘤的分布部位越来越多。

一般表现为无痛性缓慢生长的皮下结节，可存在多年。某些病变有疼痛，大部分为孤立性病变，但多发性病变也不少见，多发性病变一般发生在不同时间，常位于特殊解剖部位，如足部。

直径2cm的局限性结节。

肌周细胞瘤无包膜，大多有明显局限性。病变由相对单形性的椭圆形至梭形肌样细胞构成，病变可以是实性细胞结节，但某些病例间质可有明显黏液，偶尔梭形细胞在血管之间散在分布。多数病例肿瘤之外的血管周围有同心圆状梭形细胞增生，病变内含有大量大小不等的血管，有时有大量薄壁分支状或不连续的血管。在某些病例内，有丰富嗜酸性胞质的梭形细胞呈束状或漩涡状排列，周围间质黏液样，类似肌纤维瘤病/肌纤维瘤的肌样旋涡，并常见套入或突入血管腔内。常见血管壁内皮下肿瘤细胞增生，实际上，肌外周细胞瘤可以完全位于血管腔内。某些肌外周细胞瘤的细胞有血管球细胞的特征，如立方形、细胞界限清楚、胞质透明至嗜酸性、居中的圆形核，这些肿瘤可称为“球血管外周细胞瘤”。事实上，肌纤维瘤病、肌纤维瘤、婴儿型血管周细胞瘤、球血管周细胞瘤和肌周细胞瘤是一个连续的谱系。偶尔，病变内出现明显的玻璃样变、囊性变或局灶骨化生，核分裂不明显，一般远远少于1/10HPF。曾有描述病变内发生凝固性坏死，但非常罕见。

梭形细胞SMA、CD34阳性，一般为弥漫阳性，但也可以在血管周围局灶阳性。desmin偶尔局灶阳性，某些病例S-局灶阳性，大部分病例细胞角蛋白阴性。

大部分肌周细胞瘤切除后不复发，复发者可能与病变界限不清有关，有时发生于同一部位，难以判断病变为复发或者再发，恶性肌周细胞瘤非常罕见。

转载请注明：http://www.hmwyc.com/qwlbyw/13418.html