肠系膜纤维瘤病

来源：中国老年学杂志

肠系膜纤维瘤病（mesentericfibromatosis，MF）是一种原发性肠系膜肿瘤，是发生在肠系膜的腹腔内纤维瘤的一个少见亚型，以纤维母细胞克隆增生为特征，以侵袭性生长和局部复发，不发生远处转移为主要临床特点。

　　一、流行病学

　　发病年龄10个月至60岁不等，多见于中老年人，好发于男性。

　　二、病理表现

　　肿瘤多为一表面光滑，无包膜的肿块，肿块切面多为灰白色或灰红，质实且坚韧，多呈编织状，肿瘤多与周围正常组织分界不清，呈浸润性生长，肿瘤边缘浸润肠系膜脂肪组织并呈蟹爪样可达肠壁，可达肠壁肌层。

　　镜下肿瘤细胞多为梭形，束状交错排列，细胞形态较一致，细胞核梭形或卵圆形多见，核分裂像少见，细胞质丰富，细胞边界不清。肿瘤细胞之间可有大量的胶原纤维，有时可见间质黏液性变性，小血管扩张，部分小血管壁及周围有淋巴细胞浸润。

　　三、免疫组化

　　肠系膜纤维瘤病Vimentin表达多为阳性，SMA和MSA表达强弱不一，有时可表达Dsemin和S-蛋白。

　　四、鉴别诊断

　　1、胃肠道间质瘤

　　属于恶性或潜在恶性肿瘤，通常位于黏膜下层或基层内，突向官腔，而肠系膜纤维瘤位于肠系膜，在肠壁内外浸润性生长。病理学上两者均以梭形细胞为主。胃肠道间质瘤边界清，肿瘤细胞丰富，可见坏死细胞，细胞核较大或呈上皮样，可见较多病理性核分裂，排列方式多样，可呈栅栏状、交错束状、编织状或巢状排列。而肠系膜纤维瘤边界不清，间质胶原成分多，肿瘤细胞稀少，形态和排列方式较为单一，与恶性胃肠道间质瘤相比，坏死和病理性核分裂细胞较少。

　　2、纤维肉瘤

　　一般生长较快，质地较软，切面粗大呈鱼肉状，肠系膜纤维瘤生长缓慢，质地较韧硬，切面粗大呈梁状或似编织状。病理学上纤维肉瘤细胞更丰富，异型性明显，可见较多病理性核分裂，间质内无胶原和玻璃样变。

　　3、炎症性肌纤维母细胞瘤

　　细胞排列较松散，细胞有异型性，并可见数量不等的核分裂，伴有大量炎症细胞浸润，无明显胶原和玻璃样变，可与MF鉴别。

　　4、另外注意与平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤等鉴别诊断。

　　五、治疗预后

　　MF的治疗以手术彻底切除为主。由于术前诊断不明确，大多数病人实施剖腹探查术，根据术中探查情况决定施行的手术方式，包括肿瘤切除以及侵袭脏器的共同切除等；但由于肿瘤呈浸润侵袭性生长，如发现较晚，往往不能有效地彻底切除，复发率较高。对于肿瘤切除不彻底、复发和不能耐受手术的病人可考虑行内分泌治疗。（参考文献略）

　　参考文献：

　　[1]刘洪义，李桂。肠系膜纤维瘤病的研究进展.中国老年学杂志,,32(15):-.

　　[2]李文波，张波，杨筱等。肠系膜纤维瘤病的超声与病理特征对照研究.中华医学超声杂志(电子版),(04):34-38.

　　[3]王付龙，侯爱军，彭正等。自发性孤立性肠系膜纤维瘤病1例报告.中国实用外科杂志,(03):-.

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