左大腿肿块一例影像诊断过程和思考

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女/65岁，左大腿肿块2月入院。查体，大腿近端触及肿块，大小约6cm。局部无红肿，无压痛；质地坚韧，表面光滑，边界清，活动可。女十项肿瘤指标阴性，其他化验正常。

磁共振显示，病灶位于左股中间肌近端。长椭圆形，略分叶，边界清晰（图1-3空箭）。增强扫描，病灶上半呈不均匀中等强化。

图1、脂肪抑制T2WI，病灶高信号，内信号混杂，非液性囊

图2、脂肪抑制T2WI，病灶高信号，内信号混杂，非液性囊

图3、T1WI，病灶低信号

图4、增强扫描，病灶上半呈不均匀中等强化

图5、增强扫描，病灶上半呈不均匀中等强化

图6、增强扫描，病灶上半呈不均匀中等强化

该患者双股骨和坐骨多发病灶，内散在钙化，形态不规则，边界欠清。股骨干轻度弯曲，无软组织块和骨膜反应。

图7、病灶混杂高信号，累及髓腔，边缘硬化，无软组织成分

图8、股骨轻度弯曲，左侧明显（斜空箭）

图9、病灶累及股骨和坐骨，髓腔分布，不规则硬化，部分囊变

图10、病灶轻度不规则硬化，边界不清，髓腔分布

胸部CT，左肺下叶实变，下叶支气管轻度扩张（图11-14弯空箭），左下胸廓轻度塌陷（图11-13折箭）。诊断左下叶轻度支气管扩张和炎症。部分椎体边缘轻度硬化，位于胸肋关节下，考虑关节退变所致（图12空三角）。

图11

图12

图13

图14

综合上述情况，影像诊断：双侧股骨和坐骨纤维异常增殖症，左股中间肌内黏液瘤，Mazabraud综合征。建议软组织病变穿刺活检。由于病变上半强化较明显，穿刺点选病灶头侧进行（图15），取材十分顺利（图16），病理结果完全与影像判断吻合（图17）.

图15、穿刺选强化较明显的头侧进行

图16、穿刺获得标本

图17、病理显示黏液背景和散在纤维细胞，符合黏液瘤

多骨纤维异常增殖症，合并软组织黏液瘤，年德国病理学家F.Henschen首先描述，年法国大夫AMazabraud重新阐述，逐渐引起大家重视。黏液瘤常发生肌内，称肌内黏液瘤，可以单发或多发。除本一例外，作者还遇到缩咽肌黏液瘤一例。

肌内黏液瘤，属于良性病变。病灶边界清晰，类圆形，轮廓可略分叶。磁共振平扫呈长T1和长T2弛豫信号；T2WI病灶内质地可较纯液高且不均匀。较大肿瘤邻近肌束分离，分离肌束远近端可见三角形脂肪，形成的脂肪分离征（splitfatsgin），T1WI冠矢状面显示较佳，需要与肌内神经鞘瘤鉴别。增强扫描，病灶内可不均匀强化，如出现蜂窝珊瑚状强化，如同常见黏液型软骨肉瘤样强化，则最典型。

多骨纤维异常增殖症，合并性早熟、皮肤咖啡牛奶斑和其他内分泌病变等，组成Albright-McCune综合征，较常见，临床工作较常见。Mazabraud综合征表现特征，一旦认识，正确的影像诊断还是可能的。本例原先骨病变曾误诊骨梗死，骨转移恶性肿瘤；肌内病变诊断为良性肿瘤（神经鞘瘤、血管瘤或结节性筋膜炎），恶性肿瘤待排等等，是对本病不熟悉，没有抓住特点。由于穿刺前判断正确，选择软组织肿块穿刺，解决最终诊断。如果事先思路不清，穿刺就会陷入两难，可能还要做骨穿刺或先选骨穿刺。

最后是名称问题。骨纤维异常增殖症，也称骨纤维结构不良（骨纤），英语FibrousDysplasia（FD），英语本没“骨”，推测翻译时想强调此病发生骨，强行加上。另一个病是OsteofibrousDysplasia（不敢翻译了），也称骨化性纤维瘤（Ossifyingfibroma），主要发生儿童和部分青少年，常累及胫骨中近前缘皮质。病理与FD不同在于病灶周边有骨母细胞膜环绕，国内病理大夫有时称胫骨“骨性纤维结构不良”（开始晕了吧）。颌骨骨源性肿瘤内，也有个同名诊断，即骨化性纤维瘤（Ossifyingfibroma），英语也同，病理特征与胫骨相似。颌骨骨化性纤维瘤影像较特征，早期核心可低密度（纤维）；随后部分骨化（中心类圆形或散在多灶骨化），与宿主骨之间低密度（纤维）带；最后全骨化，形成磨玻璃高密度区。另外，颌骨还有个骨病损“骨结构不良”：英语称OsseousDysplasias(抓狂），也称FloridCemento-osseousDysplasia或CementalDysplasia，指牙根周正常骨被“纤维组织和化生骨替代”，表现根尖周边纤维-化生骨，内散在钙化。与第二期的骨化性纤维瘤不易鉴别，鉴别还要包括颌骨的FD。总之，FD翻译时加了“骨”，问题变得复杂。英语已经搞得我们稀里糊涂，加上影像表现相似性，和一些中文习惯（如胫骨骨性纤维结构不良等）。不搞出心脏病就阿弥陀佛了，要完全搞清楚，难，难，难！

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