神经纤维瘤病I型经口径路内镜辅助下完

病史资料患者，男性，56岁主诉：右面部无汗4年，咽异物感1月专科检查：右侧咽侧壁悬雍垂水平局部隆起，表面粘膜光滑，触之较软，有弹性，无压痛。右侧眼裂和瞳孔较左侧小，右眼球轻微内陷，右面部无汗。余查体无阳性发现。既往史：2型糖尿病3年，空腹血糖7.5mmol/L，口服降糖药，血糖控制可。辅助检查：外院MRI：右侧咽旁间隙囊性占位。初步诊断：1.右咽旁间隙肿瘤：囊肿？交感神经来源？2.右霍纳综合征3.II型糖尿病颈部增强CT：右侧咽旁间隙偏低密度影，约3*2*3cm，CT值约40HU，囊实性病灶可能。胸部CT增强：胸廓入口后纵膈可见一相同性质肿块，约4*5*4cm。初步诊断：1.右咽旁间隙肿瘤：囊肿？交感神经来源？2.右霍纳综合征3.II型糖尿病手术设计：经口径路内镜辅助下咽旁间隙肿瘤切除术理论依据：肿瘤位于咽旁后间隙，位置较高，常规颈外径路较难暴露，有时需外旋下颌骨、切除腮腺浅叶，创伤大、并发症多；肿瘤距离口内较近，口内径路较易全切肿瘤，但直视下操作空间小，常需借助内镜及内镜器械完成手术，具有创伤小、恢复快、并发症少等优点操作腔暴露：口腔及口咽内彻底消毒，开口器压舌板将插管挡开，充分暴露，不建议鼻插，因为鼻插时管子反倒容易影响操作。软腭用导尿管向上牵开。切口设计：后腭弓隆起较为明显处，纵形切口，建议电刀或等离子刀无血化操作。手术过程顺利，术中出血约20mL，手术耗时约Min，术后除术前出现的”霍纳征”外无其他并发症。几点粗浅体会：1.术中注意无血操作，一旦出血很难进行下去；2.需静下心来，不可急于求成；3.由于单手操作，可采用棉球或纱条钝性分离，分离一点，棉球填进去一点，这样肿瘤一点点挤出来，棉球填满之时也就是肿瘤全切之时；4.处理肌肉或血管束，可使用普外腔镜超声刀或电凝钩，较大血管夹闭可用钛夹；5.个人认为等离子刀使用不方便，头太大；6.术中注意条索状结构，以大致辨别神经；7.对于腮腺深叶来源的肿瘤建议术中冰冻检查；8.术前30min预防使用抗生素，术中注意严格消毒口腔及口咽，术后腔内稀碘伏冲洗，腔内填塞速即纱，如果腔过大，可以放置引流管，从鼻孔出来；9.对于囊肿，可以抽掉部分囊液，获得较大操作空间后再行分离，难度将降低。不足之处，希望各位多多指正！最后诊断：1.神经纤维瘤病（I型）2.右咽旁间隙节细胞性神经纤维瘤：交感干来源3.右侧霍纳征4.II型糖尿病诊断依据：1.病理；2.追问病史和详细查体，发现右上肢屈侧有典型的“咖啡牛奶斑”；3.术前胸部CT发现后上纵膈类似占位。相关知识点：神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。根据其临床表现和基因定位位点不同，美国国立卫生研究院（NationalInstituteofHealth,NIH）将其分为神经纤维瘤病1型（NF1）和神经纤维瘤病2型（NF2）。诊断标准：NF11）6个或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直径5mm以上，青春期后15mm以上；2）2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；3）腋窝或腹股沟褐色雀斑；4）视神经胶质瘤；5）2个或以上Lisch结节，即虹膜错构瘤；6）明显的骨骼病变：如蝶骨发育不良，长管状骨皮质菲薄，伴有假关节形成；7）一级亲属中有确诊NF1的患者。注：上述标准符合2条或以上者可诊断NF1。NF21）双侧听神经瘤；2）有NF2家族史（一级亲属中有NF2患者），患单侧听神经瘤；3）有NF2家族史（一级亲属中有NF2患者），患者有以下病变中的两种：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺氏细胞瘤、青少年晶状体后囊浑浊斑。注：上述标准符合1项即可诊断NF2。

下图是咽旁间隙解剖示意图

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