烟雾病的诊断标准详解

烟雾病诊断

a、脑血管造影应该有以下表现：

（1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞。

（2）在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网

(3)双侧均有这种表现

b、如果MRI和MRA能清楚证实如下表现，则传统脑血管造影则不需要

（1）颈内动脉末端或（和）大脑前动脉、大脑中动脉近段有狭窄或闭塞

（2）MRA显示基底节区有异常血管网，MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网。

（3）双侧均有以上两种表现

c、排除其他原因，因为本病病因不清，需要排除相关的脑血管病，包括以下疾病，但不限于以下几种：

（1）动脉粥样硬化

（2）自身免疫性疾病

（3）脑膜炎

（4）脑肿瘤

（5）Down综合征

（6）神经纤维瘤病1型

（7）脑外伤

（8）头部放疗后

d、对于诊断有帮助的病理表现有

（1）颈内动脉末端及其附近内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，有时在增生的内膜看到脂质沉积

（2）组成Willis环的主要动脉分支变窄或闭塞，与内膜的纤维细胞增厚、内弹力层屈曲、中膜变薄有关

（3）Willis环周围可见许多小动脉（穿支）或吻合支

（4）软脑膜可见小血管形成血管网

2、诊断

1、确诊病例，符合a项所有指标或b、c项所有指标，但对于儿童，一侧符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2），同时在对侧显示颈内动脉末端狭窄的病例也属于确诊病例。

2、疑似病例。符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2）和C（单侧病变）。

（图一：CTA显示大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉正常血管结构闭塞消失，病变周围异常血管网形成）

（图2）显示右侧颈内动脉造影：颈内动脉分叉处狭窄，大脑前动脉、大脑中动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成）

图3）显示左内动脉造影：颈内动脉分叉处狭窄，大脑前动脉、大脑中动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成）

（图4）显示右侧椎动脉造影：基底动脉节段狭窄，尚未闭塞，大脑后动脉正常血管模糊不清，周围烟雾血管形成）

徐斌教授讲解一下诊断标准

在脑血管造影时，颈内动脉末端出现了闭塞，似有烟雾样血管增生，故名烟雾病。烟雾病也称Moyamoyadisease，是由日本人发现并命名的，日本制定的分期标准将烟雾病分为Ⅰ-Ⅵ期，且病变多在双侧，少数在单侧。另外，由明确病因引起的烟雾样血管增生，也称为烟雾综合征，比如由动脉硬化性的中央斑块引起时，只要病程足够缓慢，也可以引起烟雾样的血管增生，也可称为烟雾综合征。

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