1221病例读片患者男性，59岁，

性别：男

年龄：59

一般病史：患有甲状腺功能减退，临床表现为头痛。非增强型MRI检查显示无中枢神经系统病变，但在右侧腮腺有一个结节性肿块。

巨检：病变完全切除，大小3.7*2.3*2.0cm，粉褐色，质软，纤维脂肪性病变，紧邻墨汁表面见一个1,。7*1.1*1.0cm大小，境界清楚，毛玻璃，白褐色结节伴黄色斑点。术中冰冻初步诊断为黏液性肿瘤。

（图片可左右滑动，点击图片查看原图）

诊断结果

病理诊断：腮腺内神经纤维瘤。

神经纤维瘤是一种分化好的良性神经鞘膜肿瘤，由雪旺氏细胞、神经束膜样和纤维母细胞呈不同比例组成。总体来说，神经纤维瘤更常见为散发性，少数伴有神经纤维瘤病。

发生于腮腺内的神经纤维瘤非常罕见，仅占所有涎腺肿瘤的0.4%。当它发生于这个部位时，病人常伴有神经纤维瘤病1（NF1）。孤立性神经纤维瘤可发生于缺乏NF1者，正如本例，但需要密切监测以确保NF1的其他皮肤特征在将来不会形成。当在这个不受怀疑的部位不知道发生神经纤维瘤时可会导致诊断困惑。

临床表现主要是面神经麻痹和疼痛。对于有症状的病人和有发生恶性转化风险的NF1者，建议行手术切除。总体预后好，虽然治疗的可能并发症可发生和不同程度依赖于肿瘤的部位。这些包括疾病复发、面神经损伤和脑脊液漏。

优秀病例，精彩点评，交流讨论

尽在病理沙龙