天天读片罕见情绪波动后视物不清，这个

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作者：王宝军

来源：医学界影像诊断与介入频道

病史：男性，32岁，患者因情绪波动后出现视物不清，8天后症状缓解。半月后无明显诱因出现左下肢抽搐及左下肢无力，随后出现左上肢抽搐，缓解后左上肢活动障碍，又出现左面部抽搐，抽搐后口角左歪、言语不利，抽搐发作特点为左下肢抽搐-缓解-左上肢抽搐-缓解-左面部抽搐-缓解。

影像表现：右侧颞、枕、顶、额、岛叶及右侧丘脑区见多发片状稍长T1长T2信号，顶叶及颞叶皮层区可见线样短T1信号，DWI呈异常高信号，增强扫描病灶边缘可见少许强化，MRS显示病灶区明显乳酸双峰，灌注显示病灶区呈高灌注，MRA各颅内大动脉未见异常。右侧侧脑室受压，病灶区脑沟变浅，中线结构居中。鼻窦及乳突区未见异常信号。

印象诊断：右侧颞、枕、顶、额、岛叶及右侧丘脑区多发异常信号，考虑代谢性病变（如线粒体脑病）可能性大，请结合临床及实验室检查。

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病理：韧带样纤维瘤（梭形细胞弥漫分布，细胞未见明显异型，梭形细胞浸润肌组织）

讨论：韧带样型纤维瘤病（Desmoid-typefibromatoses,DF），又名深部侵袭性纤维瘤病，硬纤维瘤。属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤来源的中间型（局部侵袭性）。呈浸润性方式生长，且倾向于局部复发，但不具有远处转移能力。该病可能的发病原因包括外伤、手术、激素和遗传。

临床特点：DF好发于20-40岁青年人，偶见于儿童及老年人，女性多于男性。可发生于任何部位，临床上根据其发生的解剖部位主要分为3型：腹部外型韧带样纤维瘤病（约50%-60%），腹壁外型韧带样型纤维瘤病（约25%），腹内型韧带样型纤维瘤病（约15%）。

病理：肿块大多质地较韧，无包膜或不完整假包膜，与肌肉、肌腱和筋膜紧密相连，边界不清。肿瘤细胞为形态较一致梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞，细胞异型性不明显，周围常包绕大量致密胶原纤维，两者交织存在。不同病灶大体形态和组织学形态相似但复发潜能却不同，可能与梭形纤维细胞和胶原组织的比例有关，以浸润性生长或复发的病灶其细胞成分常多于胶原成分。

影像：CT可清楚显示瘤灶的位置、大小、形态、密度、强化情况及与周围组织的关系。肿瘤大小不一，与病灶的发生部位有关。DF肿瘤主要有两种生长方式：一种为浸润性生长，无假包膜，肿瘤形态常不规则，境界不清；一种表现为膨胀性生长，部分边缘可见假包膜，病灶常呈圆形，椭圆形或梭形，边界常较清晰。平扫呈等或低密度，大多数病灶密度不均匀，但无钙化、液化及坏死去，密度与瘤内细胞密集度，细胞外胶原纤维分布不均匀及所占比例不同有关。增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度至明显强化，部分病灶周边可见供血动脉影，静脉及延迟期病灶呈渐进性、持续性强化。

MR：因病灶内肌纤维母细胞、纤维母细胞、胶原纤维等混杂交织一起，形成MRI信号多样，肿瘤在T1WI上多呈等或低信号，T2WI上信号变化较大，可表现为略高信号、高信号、其信号特点与病变内纤维母细胞、肌纤维母细胞及胶原纤维组成比例有关，大多数表现为不均匀略高信号。DF强化方式多样，多数肿瘤表现为中度以上强化，强化欠均匀，致密胶原纤维多无强化，肿瘤多无明显强化、液化，偶尔瘤内可见流空血管影。肿瘤时间-信号强度曲线呈渐进性、持续性强化，强化持续时间长，动脉期即出现明显强化，但其强化程度低于相近层面动脉，静脉期至延迟期肿瘤强化进行性强化，其强化程度逐渐高于层面动脉，强化范围扩大，“易进难出”。

由于肿瘤组织对周围组织的侵袭性生长，不易被完整切除，尤其是深部或近关节病变，所以术后常出现局部复发。

总之：DF好发于青年女性，病变常位于腹壁，四肢软组织。腹壁及腹内韧带样型纤维瘤病常呈膨胀性生长，边界较清。腹部外韧带样型纤维瘤病常呈浸润性生长，边界不清。密度、信号常不均匀，MRI上病灶内常可见不规则条索状、斑片低信号区，尤其是脂肪抑制T2WI上显示较明显，增强扫描常呈渐进性、持续性强化方式，诊断时应考虑本病。

鉴别诊断：腹部外型DF与神经鞘瘤、软组织肉瘤及淋巴瘤鉴别。

腹壁型DF与良性纤维瘤、血管瘤、结节性筋膜炎鉴别。

腹内型DF与胃肠道间质瘤、孤立性纤维瘤、平滑肌肉瘤鉴别。

参考文献：陈杰云，林晓莹，黄日升，杨子江，陈向荣.韧带样型纤维瘤病的影像学诊断临床放射学杂志第8期

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