典型病例隆突性皮肤纤维肉瘤

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

患者男，47岁，4年前左上腹发生包块，曾作手术切除，1年前再次复发。无痛，包块较硬。B超示：于左上腹皮肤及皮下探及大小约3.5cmX4.1cmX1.7cm实性低回声包块，形态规则，边界清晰，似可见不完整包膜回声，内部回声欠均匀，CDFI示：其内可见较丰富点状及条状血流信号，PW引出动脉频谱，峰值流速为12.9cm/s，舒张末流速5.0cm/s，RI0.62。超声提示：左上腹实性包块，性质待查(纤维瘤？肉瘤？)。手术病理：(左上腹壁)隆突性皮肤纤维肉瘤，建议随访。

　　　　　　

隆突性皮肤纤维肉瘤（DSFP），是一种源于真皮的恶性肿瘤，一般认为它具有原位侵袭性强、治疗后易复发，但较少转移的特点。所谓原位侵袭强是指肿瘤不断连续性向外侵蚀扩张，不仅累及范围越来越大，而且可以累及皮下深层。隆突性皮肤纤维肉瘤另一个特点是中青年多见，最常发生的部位是躯干和头面部。发病机制不太清楚。临床表现：患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部、颈部，掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进展，开始为硬性斑块，肤色或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。随着肿瘤增大而疼痛明显。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。组织病理检查，此瘤组织象为分化相当好的纤维肉瘤，肿瘤由大的梭形核的细胞嵌于不等量的胶原中组成。通常细胞排列成不规则交织带，呈漩涡状或车轮状排列。可见数量不等的血管腔隙，少量巨细胞和组织细胞。损害中可发生载色素细胞，此种损害主要侵犯有色人群，称Bednar肿瘤。有些损害波状纤维蛋白（vimentin）染色阳性。CD34阳性为此肿瘤的特点，可与皮肤纤维瘤鉴别。S-蛋白阴性，可与黑色素鉴别。诊断：组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学检查有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72%～92%。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50%～95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。治疗：Mohs显微外科切除，复发率为2%；广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。

　　　　　　

病例提供：中国超声医师网“chingyi”站友

整理：中国超声医师网微团队

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