幼年性透明蛋白纤维瘤病新起的小结节中细胞较多

结节由多少不等的成纤维细胞与基质所组成。新起的小结节中细胞较多,而较大结节则有很多基质成分,细胞核椭圆形,胞质丰富、淡染、含细小嗜酸性颗粒,似软骨样外观。基质均匀一致,类似透明物质,嗜酸,并有一些波纹状细丝。pas染色强阳性。耐淀粉酶。结节进行性增生是由于基质量的增加所致。

病理生理

婴儿早期发生多发结节,伴有齿龈肥大,则考虑此病,进一步确诊,需要作病理检查。需与先天性全身性纤维瘤病、神经纤维瘤、齿龈纤维瘤鉴别。

治疗方案

症状体征

幼年性透明蛋白纤维瘤病为起病于幼童的头皮、面部及四肢的柔软结节性肿瘤,可伴发或不伴屈曲挛缩、齿龈增生、骨溶解性骨损害及身材矮小。

诊断检查

本病罕见,与隐性遗传有关,多发生于屈曲挛缩的早产儿,常在婴儿早期发病,亦可见于1～5岁幼儿。表现为许多皮下结节,逐渐增大,伴有齿龈肥大及屈曲挛缩。最大结节通常见于头皮,而鼻、耳、背和膝关节亦可累及。

皮损多发,尚无满意疗法。