婴儿肌纤维瘤病电镜下示结节内成纤维细胞均为成肌纤维细胞

由于细胞的收缩,损害最后可消退

肌纤维瘤病是一种以肌纤维母细胞为主要成分的纤维组织启样增生,因多见于2岁以下要幼儿,新生儿约占54,故现称为婴儿肌纤维瘤病它是一种良性疾病,表现为皮肤,软组织或骨的单发或多发结节,可伴内脏受累临床上可分为孤立型和多中心型,男性以孤立型多见,女性则以多中心型多见肿瘤切除后可复发,若无内脏侵犯,大多呈良性自限过程光镜下常有分带表现,电镜下主要为肌纤维母细胞增生,1991年eyden等人提出将全部由肌纤维母细胞组成的肿瘤定名为肌纤维母细胞瘤(恶性称为肌纤维母细胞肉瘤),这样婴儿型肌纤维瘤病实质是肌纤维母细胞中一种婴幼儿期疾病

病理生理

真皮或皮下组织或更深处有境界清楚的长梭形细胞,形似成纤维细胞或平滑肌细胞,或见两者之中间型群集细胞组成束状胶原纤维不多的细胞较少区内可见粘液样基质和毛细血管增生电镜下示结节内成纤维细胞均为成肌纤维细胞

本病原称先天性纤维瘤病,罕见,损害以多发性结节为主,出生不久就出现,好发于躯干和四肢,可分为浅表型及泛发型两型,前者结节仅发生于皮肤、皮下组织、骨骼肌和骨骼,预后良好,后者可有内脏损害最常见于肺、心肌、肝和肠道等部位呈弥漫性纤维组织增生,特别是肺部被多发性结节挤压和受阻塞,死亡率高达80%结节常出生时即有,或生后发病,也可先为单发性皮肤结节,以后才显著泛发婴儿患者若在生后数月内累及内脏,常死亡

症状体征

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