与1型神经纤维瘤病相关的皮肤神经纤维瘤的

致编辑：神经纤维瘤是一种起源于神经鞘的肿瘤，其特征是一个单发质软至质硬的丘疹或结节，具有纽扣孔现象1。根据临床表现诊断多种类型的神经纤维瘤通常不难，然而，单发型或者色素性皮损的准确诊断是困难的。神经纤维瘤的皮肤镜描述特征性不够好。我们的目的是通过对5例1型神经纤维瘤病（neurofibromatosistype1，NF1）病人进行皮肤镜检查，得到皮肤镜下的特征。

这项研究包含了5个NF1病人的26个皮损。以下是纳入标准：（1）每位患者至少一处皮损经组织病理学证实为神经纤维瘤。（2）临床具有典型皮肤神经纤维瘤的纽扣孔现象。记录了性别、年龄、皮损部位、临床表现有色素沉着以及皮损和色素沉着斑（即，其下的牛奶咖啡斑[caféaulaitmacule，CALM]或者其边界之外的雀斑）的相关性。皮肤镜图像使用海涅德尔塔20+非偏振光皮肤镜和海涅单反镜头图像适配器（海涅光学公司，赫尔辛，德国）以及佳能EOSD数码单反相机（佳能美国，梅维尔，纽约州）经10倍放大后获得。这项研究方案获得了伦理审查委员会的批准。此项研究的皮肤镜下特征描述见表I。

患者的平均年龄为25.46±11.9岁，男女比率为2：3。所有的26个皮损均分布在躯干，其中21个(81%)伴有CALM或雀斑及临床可见的色素性皮疹。（图1）所有的皮损经皮肤镜评估后显示出7个主要的特征，包括边缘色素网（21例），边缘棕色色素环（19例），粉红色的无结构区（12例），指纹样结构（11例），疤痕样区（9例），裂隙（9例），和血管（6例；图2）。研究发现边缘色素网(%vs0%;P0.)，边缘棕色色素环（81%vs40%;P=0.），指纹样结构（52%vs0%;P=0.）在与CALM或雀斑相关的色素性皮疹中更常见；与之相较，粉红色的无结构区（%vs33%;P=0.），血管（80%vs9.5%;P=0.），和疤痕样区（80%vs24%;P=0.）在不伴有CALM或雀斑的皮疹中明显更常见。裂隙在两组中分布相似（38%vs20%;P=0.）。

神经纤维瘤主要的鉴别诊断包括皮内痣、皮赘1。皮内痣最常见的的皮肤镜下特征包括乳头瘤状或者光滑的表面，逗号状血管，残留的褐灰色小球，少量粟粒样囊肿或粉刺样开口和毛发2。据我们所知，皮赘的特异性皮肤镜表现尚未被报道过。

总之，目前研究表明伴有CALM或者雀斑的神经纤维瘤的皮肤镜下特征通常具有色素性结构；而大部分底部不伴有CALM或者雀斑的非色素性神经纤维瘤的病例特点为有粉红色的无结构区、，疤痕样区和血管。以上研究中所描述的皮肤镜表现特征可以作为神经纤维瘤难以确诊时诊断标准的补充。

NilayDuman,MD,aandMuhsinElmas,MDb

DepartmentsofDermatologyaandMedicalGenetics,AfyonKocatepeUniversity,Afyonkarahisar,Turkey

Fundingsources:None.

Conflictsofinterest:Nonedeclared.

ResearchconductedatAfyonKocatepeUniversity.TheresearchprotocolwasapprovedbytheAfyonKocatepeUniversityEthicalReviewBoard.

Correspondenceto:NilayDuman,MD,AfyonKocatepeUniversity,SchoolofMedicine,DepartmentofDermatology,AliC?etinkayaKampusu,IzmirKarayolu7.Km,Afyonkarahisar,Turkey

E-mail:nilybayram

hotmail.







































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