专家说腹膜后侵袭性纤维瘤的特点
作者：罗成华
侵袭性纤维瘤亦称硬纤维瘤，自年Macfarlane首次描述此病以来，文献已报道余例。Müller于年综述了此病，并用“Desmoid（硬纤维瘤）”一词命名此类肿瘤。
全身侵袭性纤维瘤占软组织肿瘤3％以下，发病率低，确切发病率难以统计。侵袭性纤维瘤约2/3发生于腹壁，其次多发于颈部及肩胛部。最初硬纤维瘤一词被用于定义新近怀孕妇女的腹壁纤维瘤，但现已明确，此类肿瘤亦发生于男性及儿童的机体任何部位。
腹膜后及肠系膜亦可见硬纤维瘤，其中发生于肠系膜者略多些。至今对侵袭性纤维瘤病因较少了解，可能与外伤有关。
组织学上，腹膜后侵袭性纤维瘤缺乏恶性细胞学特征，由分化型成纤维细胞组成，无明确肿瘤细胞。
侵袭性纤维瘤中的“纤维瘤”指浸润性成纤维细胞增生，无明确炎症反应；“侵袭性”一词指其局部颇具恶性行为的生物学特性。临床上虽然这类病变不转移，但在局部浸润邻近组织为其突出表现。
侵袭性纤维瘤与其它梭状成纤维细胞增生病变，如结节性筋膜炎，反应性纤维化，低恶性纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，及恶性髓旺瘤等难以区分。通常侵袭性纤维瘤表现为细胞非典型性明显、异型性明显、分裂相多见，可出现广泛坏死。
腹膜后侵袭性纤维瘤的主要表现为腹部肿块，伴邻近器官的机械性压迫症状。体重下降亦较常见。临床上，硬纤维瘤可能为一独立疾病，亦可能为Gardners综合征的一部分，这一综合征包括：家族性结肠多发息肉，外胚层及中胚层来源的肿瘤，如骨瘤、皮脂腺囊肿及纤维瘤。
肿瘤位于腹膜后的位置使其全切较为困难，据报道其复发率高达50％。在有Gardner综合征的腹膜后侵袭性纤维瘤病人中，肿瘤能全切者仅占50％以下。
包括邻近正常组织在内的广泛局部切除，是侵袭性纤维瘤当前最有效的治疗方法，通常主张离肿瘤边缘2~3cm，由于该肿瘤在周围的浸润生长方式，故临床上几乎不可能判断肿瘤边界，术前CT及MRI可提供可靠的解剖定位信息及肿瘤切除可能性。
有时完全切除在技术上有困难，大致完全切除常伴局部高复发率。有些作者报道即使病理上证实未根治性切除，仍可有较长的无瘤生存期。完全与不完全切除者侵袭性纤维瘤的复发率相差不大(17％对25％)。
据报道大剂量放疗在一些腹外硬纤维瘤病人，可获得完全缓解。辅助外照射或间歇短距离照射可替代根治性切除术，以避免或减少这些手术引起的严重并发症(如残废或切肢)，并减少复发危险。不完全切除后推荐用45~50GY，尚可增加10~15GY，每日给1.8~2.0GY进行放疗。腹膜后肿瘤仅能用低剂量照射，能否使硬纤维瘤获得缓解，尚不清楚。
虽化疗药物作用有限，亦有作者成功地合用长春新碱、放线菌素D及环磷酰胺，治疗其它部位的硬纤维瘤。尚有用激素治疗硬纤维瘤者，因为硬纤维瘤最常发生于怀孕妇女，尤其是产后妇女，故这类肿瘤可能具有激素依赖性，有人正研究这类肿瘤的雌激素受体，以期进行有效的激素治疗。
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