上周讨论结果公布及PHILIPS每周一

　　上周讨论结果公布

　　手术及病理所见：褐色肿块位于左眼球后下方、偏外侧，质韧，边界清楚。于左下睑睫毛下1.5cm处做皮肤切口(从下泪小点至外眦部)，自轮匝肌向下分离至眶下缘，小心分离并完整切除肿瘤。术后HE染色提示肿瘤以梭形细胞为主，内部可见不规则分布的巨细胞及假血管样腔隙结构，局部伴黏液变性(图4)。免疫组织化学检测示肿瘤细胞局灶性CD34(+)，CD99(+)，Ki-67约1%(+)，血管内皮细胞CD34(+)。诊断为眼眶巨细胞血管纤维瘤(giantcellangiofibroma，GCA)。

　　讨论

　　GCA是一种罕见的软组织肿瘤，最常累及眼眶及眶周软组织，如眼睑、结膜、鼻泪管等，而眶外GCA则可累及口腔黏膜、声带、颌下区、纵隔、后腹膜、会阴、躯干及四肢等。GCA发病机制尚不清楚，可能与染色体突变相关。GCA发病年龄18～81岁，平均约48岁，无性别倾向。GCA病灶直径1.2～11.0cm，眶外GCA因其病程较长，故直径相对眶内GCA大。临床症状与发病部位有关。病理上，GCA是介于孤立性纤维瘤和巨细胞纤维母细胞瘤之间的交界性肿瘤。

　　关于眼眶GCA的影像表现报道较少。Keyserling等曾报道过1例眼眶GCA的影像表现，患者为60岁男性，病变发生于左眼外上象限，CT显示左眼外上象限3cm软组织肿块、无钙化、境界清楚、均匀强化。MRI显示肿块T1WI呈等稍低信号，T2WI呈等稍高信号，均匀强化，同时发现肿块信号内部多发点条状流空信号影，本例的MR图像与Keyserling等报道的特点基本一致。

　　关于肿块在T2wI及T1增强像上出现的条索状低信号，Keyserling等认为其代表了肿块内的假血管样腔隙，笔者认为除假血管腔隙外，还可能与肿瘤内的纤维成分有关。未见肿块内钙化、邻近骨质破坏、眼球附属器被侵犯等报道。眼眶GCA的影像诊断主要应与眼眶富血供肿瘤，如海绵状血管瘤、孤立性纤维瘤及转移瘤等鉴别。

　　(病例讨论结果由中华放射学杂志-作者：许晓泉提供)

　　颈椎骨神经纤维瘤一例

　　图1为横断面CT增强后软组织窗动脉期显示颈6棘突病灶内散在斑片状轻度强化;图2为CT矢状面骨窗，示椎体及附件膨胀性骨质破坏，棘突皮质包壳状、不连续，椎体内病灶见明显硬化边;图3～5依次为矢状面T1WI(图3)、T2WI(图4)及短时反转恢复(STIR)序列(图5)，显示颈6棘突明显膨大，颈6椎体及附件棘突见均匀稍长T1信号，明显短T2信号、夹杂斑点状等高信号，STIR上呈低信号、夹杂斑点状等高信号;颈5～6水平椎管变窄，颈髓损伤;图6光镜下见梭形细胞增生(HE×)

　　患者女，29岁，因四肢麻木无力1个月于年3月2日来我院就诊并收入院，1个月前摔倒后出现四肢麻木无力，持物稍不稳，勉强可行走，感四肢远端及腹部麻木，大小便费力，无明显颈肩疼痛。体检：神智清，四肢近、远端肌力不同程度减弱。双手指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准，四肢远端及胸2水平以下针刺觉减退。双下肢腱反射对称亢进，双侧Hoffmann征及Babinski征阳性。

　　影像检查：平片显示颈椎曲度变直，颈6棘突呈膨胀性溶骨性改变，骨皮质明显变薄。CT示(图1，2)颈6棘突明显膨大，骨皮质呈不连续包壳状改变，无明显硬化;椎板内侧骨皮质缺如;椎体骨质破坏并边缘硬化;未见骨膜反应。CT平扫显示病变为软组织密度影，CT值40～50HU，颈5～6水平椎管变窄，颈髓受压;增强扫描动脉期病灶内有散在斑片状轻度强化，静脉期强化略明显。

　　颈6椎体及附件周围未见明显异常血管闭影。MRI示颈6椎体及附件区异常软组织信号影，T1WI上呈均匀稍低信号，T2WI及短时反转恢复序列(STIR)上大部分呈低信号，后部见斑点状等、高信号影，病灶边缘可见高信号环(图3～5);颈5～6水平椎管狭窄，颈髓受压变形、实质变性;周同软组织信号正常。单光子发射计算机断层成像(SPECT)：锝(99mTc)-亚甲基二磷酸盐全身骨显像示颈椎中下段颈5～6水平核素异常浓聚。

　　年3月17日于全身麻醉下行颈6次全切除+钛网植入钢板内同定(枢法模)+颈5～6水平椎管内肿瘤切除术。患者仰卧位，右颈前颈6水平横切口入路，分离至颈5～7椎体前缘，咬除颈6椎体，偏左侧见骨质破坏，刮除内容物后植入自体髂骨并置入适中钢板;然后改俯卧位，以颈6棘突为中心纵行切口入路分离至颈5～6棘突后缘，见颈6棘突膨大骨质受侵、皮质菲薄，切除颈5、6棘突，打开椎板，见肿物向周围蔓延。在显微镜下将肿瘤完整切除。

　　切除物质较韧、无包膜，大体呈灰白色纤维样组织。病理检查：光镜下5显示纤维样细胞增生伴玻璃样变性，符合神经纤维瘤(图6)。免疫组织化学：波形蛋白(+++)，S-蛋白(+)，CD57(+)小灶性，胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、上皮膜抗原(EMA)(-)。

　　(病例由中华放射学杂志提供)

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