胃丛状纤维黏液瘤一例

　　作者：魏建国，刘文英，孙爱静（医院(医院)病理科）

　　来源：中华病理学杂志

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　　患者女，50岁。因无明显诱因出现上腹部疼痛1d于年5月14日医院。既往体健，无恶心呕吐、腹胀腹泻、呕血黑便等胃肠道系统疾病之症状。体格检查无特殊。胃镜示：胃后壁见一直径约2.0cm隆起，表面黏膜充血、糜烂，胃镜活检病理报告：黏膜慢性炎。超声内镜示：胃后壁见一不规则形、不均质回声团块，部分呈无回声改变，向腔外突出，边界欠清，起源于固有肌层，大小约5.6cm×3.5cm。CT示：左上腹部胃大弯侧见一囊实性肿块，考虑间质瘤可能。5月19日在全麻下行胃大部切除术，术中见：胃底后壁一大小约3.0cm×2.0cm糜烂出血病灶，质硬，其后为黏液样肿块，其浆膜面见片状红斑样组织。

　　病理检查：胃体底后壁处见一黏膜糜烂增厚区，壁厚1.6cm，切面灰白，质中，浆膜面呈暗红色。镜下观察：肿瘤位于从黏膜固有层到浆膜面的胃壁全层内(图1)，呈现特征性的多结节状或丛状生长方式，穿插于黏膜下层及平滑肌束之间(图2)；结节主要由温和的梭形细胞或短梭形肌纤维母细胞样细胞(图3)、丰富的薄壁小血管(图4)及黏液样基质(图5)所组成。免疫组织化学：瘤细胞平滑肌肌动蛋白(图6)和波形蛋白阳性，血管CD34阳性，Ki–67阳性指数约3%，其余CD、DOG1、S–蛋白、结蛋白、细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、CD10、间变性淋巴瘤激酶、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、bcl–2、HMB45、β–catenin均阴性。

　　图1胃丛状纤维黏液瘤，肿瘤位于从黏膜固有层到浆膜面的胃壁全层内HE低倍放大

　　图2示多结节状或丛状生长方式，穿插于平滑肌束之间HE中倍放大

　　图3结节由温和的梭形细胞或短梭形细胞构成，其中夹杂丰富的毛细血管HE高倍放大

　　图4部分区域小血管扩张充血HE高倍放大

　　图5部分结节黏液样变较明显HE高倍放大

　　图6瘤细胞SMA弥漫性阳性EnVision法中倍放大

　　病理诊断：(胃底)丛状纤维黏液瘤，淋巴结未见肿瘤转移。

　　随访：术后未给予任何辅助治疗，密切随访3个月，患者情况良好，未见肿瘤复发及转移。

　　讨论：胃丛状纤维黏液瘤是一种特殊类型的胃间叶源性肿瘤，该肿瘤由Takahashi等[1]于年首次报道，当时被命名为"丛状血管黏液肌纤维母细胞肿瘤"，由于组成该肿瘤的梭形细胞有肌纤维母细胞的分化，并由大量血管及黏液样基质构成，故该肿瘤又被称为"丛状血管黏液瘤"或"丛状血管黏液样肿瘤"。年版WHO消化系统肿瘤分类已正式采用"丛状纤维黏液瘤"这一名称，将其列入发生于胃的间叶源性肿瘤中。截至年6月，国外共报道27例[2]，国内报道6例[3]，加上本例共34例。其中男性16例，女性18例，男女之比近1∶1；年龄分布7～75岁，平均43.7岁。临床上主要以上消化道症状就诊，包括呕血、黑便、呕吐、急腹症、腹部不适、腹痛、腹部包块、贫血、体质量下降等。除个别几例报道的发生于胃底[4]、胃体[5]、甚至食管，其余多发生在胃窦部，可累及幽门和十二指肠肌层甚至浆膜层。本例为中老年女性患者，以腹部疼痛为首发表现，发生于不常见的胃底部位。该肿瘤多位于黏膜下或累及胃壁全层，多数病例从浆膜面突出形成颗粒样或结节状外观，黏膜面可形成溃疡或糜烂。大体检查通常是实性肿块，偶尔伴有囊性变[6]，镜下呈现特征性的多结节状或丛状生长方式，在胃壁平滑肌组织中穿插生长，由温和的梭形细胞、丰富的小血管及黏液样基质所组成，超微结构具有肌纤维母细胞分化的特征。

　　鉴别诊断主要包括胃肠道间质瘤(GIST)、纤维瘤病、平滑肌瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经束膜瘤、孤立性纤维性肿瘤、炎性纤维性息肉、低级别纤维黏液样肉瘤、低级别未分化脂肪肉瘤等。黏液样型GIST可能与胃丛状纤维黏液瘤相似，然而胃丛状纤维黏液瘤细胞稀少，毛细血管增生显著；琥珀酸脱氢酶缺陷型GIST好发于儿童和年轻成人，缺乏C–KIT和PDGFRA基因突变，可以模拟丛状纤维黏液瘤的多结节和丛状生长模式，然而组织学上常呈上皮样细胞形态，CD和DOG1常阳性，不表达琥珀酸脱氢酶，而丛状纤维黏液瘤在免疫组织化学和分子遗传学特征均与GIST不同，不仅CD、DOG1及CD34均阴性，且缺乏C–KIT和PDGFRA基因突变。硬化亚型纤维瘤病由于温和的梭形细胞稀少，且混合有扩张的薄壁小血管，然而其缺乏丛状的生长模式和可见大量胶原性纤维间质，且免疫组织化学β–catenin阳性。炎性纤维性息肉和孤立性纤维性肿瘤均缺乏典型的丛状的生长模式；当然其他间充质来源的肿瘤(如丛状平滑肌瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经束膜瘤)也可有这种独特的生长方式，但丛状平滑肌瘤可以弥漫表达结蛋白和肌动蛋白，而神经源性肿瘤恒定表达S–蛋白，可资鉴别。低级别纤维黏液样肉瘤罕见累犯胃肠道，形态学上通常细胞稀少的黏液样区和纤维化区交替出现，可见"曲线形血管"，然而其缺乏典型的丛状生长模式，免疫组织化学表达MUC4，出现FUS–CREB3L2基因融合可资鉴别[7]。一些低级别未分化脂肪肉瘤可能与丛状纤维黏液瘤存在一些相似的特征，但其缺乏典型的丛状生长模式，由于出现大量分化尚成熟的脂肪组织和分化好的脂肪肉瘤难以鉴别，然而免疫组织化学CDK4和MDM2的表达有助于二者的鉴别[8]。对于女性患者，同样须排除转移性低级别子宫内膜间质肉瘤的可能性，后者弥漫表达CD10、ER和PR，而丛状纤维黏液瘤可局灶表达CD10，但不表达ER和PR。

　　胃丛状纤维黏液瘤是一种良性肿瘤，行胃部分切除术或者大部切除术后，预后很好，到目前为止没有复发及转移的报道，只有一篇文献报道，可以有血管侵犯，这意味着我们不能完全排除该肿瘤有转移的可能性，仍有必要长期密切随访。

　　参考文献

　　[1]TakahashiY,ShimizuS,IshidaT,etal.Plexiformangiomyxoidmyofibroblastictumorofthestomach[J].AmJSurgPathol,,31(5):–.

　　[2]IkemuraM,MaedaE,HataoF,etal.Plexiformangiomyxoidmyofibroblastictumor(PAMT)ofthestomach.Acasereportfocusingonitscharacteristicgrowthpattern[J].IntJClinExpPathol,,7(2):–.

　　[3]毕蕊,殷舞,刘馨莲,等.胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞性肿瘤临床病理学观察[J].中华病理学杂志,,41(11):–.

　　[4]WangWY,LiJN,LiGD.Plexiformangiomyxoidmyofibroblastictumourofthegastricfundus:successfuldiagnosisandtreatmentbyendoscopy[J].JClinPathol,,63(6):–.

　　[5]KangY,JungW,DoIG,etal.Plexiformangiomyxoidmyofibroblastictumorofthestomach:reportoftwocasesandreviewoftheliterature[J].KoreanJPathol,,46(3):–.

　　[6]LeePW,YauDT,LauPP,etal.Plexiformfibromyxoma(plexiformangiomyxoidmyofibroblastictumor)ofstomach:anunusualpresentationasafistulatingabscess[J].IntJSurgPathol,,22(3):–.

　　[7]Kurisaki－ArakawaA,SueharaY,ArakawaA,etal.Deeplylocatedlow－gradefibromyxoidsar







































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