研究河南地区烟雾病临床特征及治疗分析

目的分析河南地区烟雾病(MMD)的临床特征，探讨不同术式对该病的治疗效果。方法回顾性分析年1月至年6月就诊于医院神经外科的例MMD患者的临床资料，包括发病年龄、性别、地域分布、临床表现、治疗方法以及治疗效果等。结果例MMD患者中，男女性别比例为1:0.91(/)，平均(32.9±16.3)岁(1.8～71岁),年龄分布大致呈现双峰形态，好发于45～49岁及10～14岁年龄段。驻马店、周口、商丘、郑州及南阳地区多发。成年及未成年患者中缺血型者均多于出血型，缺血型以脑梗死为主，出血型以脑室及脑实质出血为主。6例患者无手术时机，13例拒绝手术，选择保守治疗，例接受外科手术治疗，其中33例患者接受颅骨多点钻孔术，例接受脑－硬膜－肌肉血管融合术,例接受颞浅动脉－大脑中动脉分支吻合术。术后随访期内19例(6.55%)症状加重或恶化，其中9例(3.10%)围手术期内出现脑卒中等严重并发症，5例(1.72%)死亡;例(57.93%)患者临床症状较前明显好转，随访结果良好。随访期内3种术式治疗MMD的症状改善率差异无统计学意义(P＞0.05)。结论河南地区MMD发病男性略多于女性，地区分布有区域集中现象，发病年龄分布大致呈双峰，且成人患者多于未成年患者，成人和未成年患者首发症状均以缺血性为主。手术治疗可取得临床效果，不同术式治疗效果无显著差异，手术方式宜根据患者年龄等特点灵活选择。

烟雾病;河南;临床特征;治疗

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1.1对象参照日本厚生省MMD诊疗新指南()，回顾性分析年1月至年6月医院神经外科收治的例MMD患者的临床资料，其中男例，女例。所有患者均经DSA或MRA检查确诊并符合以下条件:①DSA/MRA显示颈内动脉末端(TICA)狭窄或闭塞，大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞;②动脉期脑内见异常血管网;③单侧或双侧发病;④排除有烟雾现象但伴有以下情形者:颅脑放疗后、颅脑创伤、自身免疫性疾病、镰刀形红细胞贫血、结节性硬化、神经纤维瘤病、脑膜炎、动脉粥样硬化等;⑤籍贯为河南省。类MMD患者暂不纳入本次研究。

1.2检查及处理方法例患者中53例仅行MRA检查，例行DSA或同时行MRA检查。对仅行MRA检查者依照新指南MRA结果评分标准进行Suzuki分期，对行DSA或同时行MRA检查者依照脑血管造影影像进行Suzuki分期。全部患者的病史采集、影像学资料的分析、3种不同直接或间接血管吻合术均由医院取得相关从业资格且从事本专业工作5a以上的临床及影像科医生在医院完成。例MMD患者中例接受了电话随访或门诊复查，随访时间5～56个月，平均(30.4±12.5)个月，其余难以随访的患者资料取自于最后一次入院临床资料。

1.3治疗方法例MMD患者中，6例发病时脑卒中症状较重，于院内或出院1周内死亡，无直接或间接血管吻合手术时机;13例症状较轻，家属拒绝手术，选择保守治疗;余例共侧行外科手术治疗，其中33例40侧行颅骨多点钻孔术(MB)，例共侧行脑－硬脑膜－肌肉血管融合术(EDMS),例侧行颞浅动脉－大脑中动脉分支(STA－MCA)吻合术。所有手术治疗均在脑卒中发生2个月后择期进行。

1.4统计学方法采用SPSS19.0软件进行数据分析。符合正态分布的定量资料采用均数±标准差(±s)表示，组间比较采用t检验;定性资料以率(%)表示，组间比较采用χ2检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2结果

2.1一般情况例MMD患者中男例，女例，男女比例为1:0.91，症状首发时年龄为1.8～71岁，平均(32.9±16.3)岁。症状首发年龄分布大致呈现双峰，较高峰值位于45～49岁，另外存一较小峰在10～14岁。年龄＜18岁组患者有67例(21.68%，67/),≥18岁组例(78.32%,/)。例患者来自河南省17个市，主要分布在豫南、豫东及豫中北部地区。例患者均为汉族。

2.2临床表现在年龄≥18岁组患者中，最常见的首发症状类型为脑缺血、颅内出血、头痛、头晕、癫痫等;尚有4例无症状，仅在体检时发现。在＜18岁年龄组患者中，最常见的首发症状类型为脑缺血、颅内出血、癫痫、头疼及不随意运动。年龄≥18岁组患者中合并颅内动脉瘤者2例(0.83%，2/)，年龄＜18岁组患者合并动脉瘤者3例(4.48%，3/67)，单侧MMD5例，均为成年组。两组MMD患者首发症状详细分布见表1。

2.3检查结果例MMD共侧(5例为明确单侧MMD)，其中Ⅰ期8侧(1.31%,8/)，Ⅱ期43侧(7.01%，43/)，Ⅲ期侧(20.23%，/)，Ⅳ期侧(30.83%，/),Ⅴ期侧(28.87%，/)，Ⅵ期72侧(11.75%71/).

2.4治疗效果

2.4.1未接受手术治疗13例未行手术而选择保守治疗患者中，5例(38.46%)症状较前恶化或加重(1例TIA患者于41个月后转为脑梗死，并伴有肢体活动及语言功能障碍;3例于8、11、13个月后TIA发作频繁，症状加重;1例出血型MMD患者于首次出血保守治疗16个月后再次发生脑实质出血)，1例(7.69%)较前好转，5例(38.46%)病情无明显变化，2例于随访期内失访。

2.4.2颅骨多点钻孔术33例行颅骨多点钻孔术者中，2例(6.06%)病情恶化(1例术后2d大面积脑梗死亡，1例术后1个月余发生急性脑梗死，左侧肢体活动障碍);16例(51.52%)于术后6个月随访时自诉症状好转，包括视力、头晕、头痛、肢体肌力、睡眠障碍等较前改善，TIA发作频率较前降低，持续时间较前缩短等;13例(36.36%)症状无明显变化，2例失访。

2.4.3EMDS术例行EDMS者中8例(5.80%)术后症状较前加重或恶化(3例术后脑积水伴记忆力、智能下降，1例语言功能下降，1例肢体肌力下降，1例肢体麻木，1例术后脑梗死，1例手术次日因颅内血肿行开颅清血肿及去骨瓣减压术，术后再发大面积脑梗死亡);79例(59.28%)自诉症状较前改善;50例(36.23%)症状无明显改善，1例失访。

2.4.4STA－MCA吻合术行STA－MCA吻合术者例，9例(7.56%)症状加重或恶化(2例分别于术后3、6d出现大面积脑梗死亡，1例术后大面积脑梗死并再次出血死亡，1例于术后6个月颅内出血，1例术后硬膜下血肿，2例术后语言功能障碍，2例术后肌力较前减低);73例(61.34%)症状较前减轻;35例(29.41%)无明显变化，2人失访。

2.4.5保守和手术治疗效果比较13例保守治疗者中1例(7.69%)较前好转。例接受手术患者中，术后随访期内19例(6.55%)症状出现恶化、加重，其中9例(3.10%)围手术期内出现脑卒中等严重并发症,5例(1.72%)死亡;例(57.93%)临床症状较前明显好转，随访结果良好。随访期内手术患者症状好转率高于未手术者。

2.4.6不同术式治疗效果比较33例多点钻孔患者16例(51.52%)症状明显好转,例接受EDMS者及例接受STA－MCA吻合术者症状好转率分别为59.28%和61.34%。3种术式治疗效果(症状改善率)比较，差异无统计学意义(χ2=1.80，P=0.＞0.05)。

3讨论

MMD多发生于亚裔人群，各个地区发病特征又有不同之处。日韩两国男女比为1:1.8和1:1.5。研究报道全国男女比例为1:1,南京及我国台湾地区(—年)男女比例分别为1:1.15和1:1.7。河南地区发病男性略多于女性，男女比例为1:0.91，与全国男女比例接近，与日韩、南京及台湾地区差别较大。省内发病分布有区域集中性，豫南驻马店、南阳，豫东周口、商丘及豫中北部的郑州较多，但需考虑交通、各地医疗资源分配、各地分级转诊制度的具体执行及医疗水平差异等因素。

发病年龄上，河南地区MMD患者症状首发年龄分布大致呈双峰，但成年患者明显多于未成年者，症状首发年龄主要集中在45～49岁，另一较小峰在10～14岁，成年与未成年患者比例约为3.6:1。日本MMD起病年龄高峰在0～4岁及30～39岁，且儿童患者远多于成年患者(5:2);韩国发病年龄与日本类似，但儿童患者比例较日本低。全国整体MMD起病年龄呈双峰，高峰分别为5～9岁组及35～39岁组，且成年患者多于儿童患者，南京MMD发病年龄与全国总体一致，台湾地区(—年)发病年龄也呈双峰，分别位于10～14岁及40～44岁组，儿童患者多于成年患者。与日韩及国内MMD发病年龄特征相比较，河南地区发病年龄较晚，可能与地域、环境、经济条件、检查条件有关。

从首发症状及发病类型结合发病年龄特征上看，日韩两国儿童患者多属于缺血型，成年患者以出血型为主。我国整体发病特征不同年龄组缺血型均多于出血型，成年患者和儿童患者缺血型与出血型比例分别为67.2%/18.4%和78.7%/2.3%;台湾地区成年组和未成年组缺血与出血病例数比分别为30/5和/;南京地区成年组和未成年组缺血型及出血型比例分别为34%/62%及86%/14%;河南地区MMD患者成年组和未成年组缺血型与出血型比例分别为53.31%/26.03%和76.12%/16.42%，出血型以脑室系统及脑实质出血为主，这与全国总体特征类似。既往认为MMD在儿童患者中缺血型多发，成人患者以出血型为主。随着对MMD认识的提高，以及影像学技术尤其是MRA、DSA的发展及普及，目前认为在25岁之后，MMD患者以出血型为主，但缺血型比例仍较高。高山等通过对54例MMD患者行TCD筛查后DSA对照发现，儿童和成年MMD患者以缺血症状首发者均多于出血者，而其中又以TIA为最多。本研究医院初诊医生对不同类型MMD的诊断思路后做出初步推断:对于出血型MMD，由于大多数情况会考虑自发出血原因而积极行MRA及DSA检查，故出血型漏诊较少;对于缺血型患者，由于引起缺血症状的原因众多，部分医生想当然仅以脑动脉血管硬化、脑栓塞等解释缺血症状，部分影像学医生忽略了MMD患者MRI平扫脑底部多发点状流空影等欠典型的影像学特征。种种原因均有可能导致缺血型MMD的漏诊率较出血型高。此外，不同地区环境差异、经济条件、影像学技术的普及，临床医生对MMD知识的掌握程度也可能影响不同地区MMD表现类型的比例。

本研究接受外科直接或间接血管吻合手术的例MMD患者中超过半数患者症状明显改善(57.93%，/)，而拒绝手术治疗的13例患者仅1例(7.69%)症状有明显好转，明显不及接受手术者。鉴于MMD是一种进展性疾病，手术治疗可视为取得临床效果，而3种不同术式治疗MMD随访期内的症状改善率无明显差异。STA－MCA分支吻合术及EDMS、EDMAS、颅骨多点钻孔术是常用的颅内外血管直接、间接吻合术式。据报道，直接、间接血管吻合术亦或联合术式均可改善患者血流动力学状态，降低卒中尤其是缺血性卒中的风险，改善患者大脑高级功能预后，提高其生活质量;对于儿童患者来说，直接和间接血管吻合术均可改善其预后;对于成年患者，直接吻合术较间接吻合术效果好。由于儿童患者吻合血管较成人细，行直接吻合术难度较大，而行间接吻合能够取得明确效果，故间接吻合术可作为最常用术式。因此，对于不同年龄段患者可灵活选择恰当的手术方式。

综上，河南地区MMD有其独特的特征，发病率无明显性别差异，发病年龄呈双峰，成人患者远多于儿童，无论成年或儿童患者均以缺血型为主，出血型病例以脑室系统及脑实质出血最为多见。手术治疗可取得较为满意的效果，不同术式治疗效果无显著差异，手术方式宜根据不同年龄等特征进行差异化选择。

特别鸣谢本文作者:医院神经外科高坤杨波李红伟李东朋董阳王浩贾崇；本文来源:河南医学研究年3月第27卷第5期

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