骨肌放射专业委员会病例讨论八十六

1病例介绍

患者男性，25岁。3个月前无明显诱因出现左髋部疼痛不适，逐渐加重，伴左下肢无力。查体左髋部稍肿胀，局部轻度压痛，左髋关节活动受限。实验室检查无异常。

2影像学检查

3诊断

穿刺病理为软骨母细胞瘤。CK（-），Vim（+），Ki67（8%+），SMA（部分+），CD34（血管+），D2-40（+），CD68（+），S（少量+）。

4诊断要点

本病例特点为10～25岁青年患者，左侧股骨骨骺及股骨颈内见膨胀性、多发小囊状溶骨性破坏区，略呈分叶状，边缘清晰，周围见硬化边；MR信号不均匀，周围软组织未见肿块，关节间隙无狭窄，应首先考虑偏良性骨肿瘤。年龄加上病变部位及特征支持软骨母细胞瘤的诊断。

5鉴别诊断

1．骨巨细胞瘤：较常见，多见于20～40岁，多位于长骨干骺端，偏心性膨胀生长，横径较长，瘤内常可见残余骨分隔，呈皂泡状,周围无硬化边，病灶内出血囊变常见。

2.软骨黏液样纤维瘤：好发年龄相似，多位于干骺端,常侵蚀皮质或从皮质气球状凸出,内可见粗厚的骨嵴，大囊套小囊，近骨干侧皮质显著增厚。

3.动脉瘤样骨囊肿:多呈明显膨胀性骨破坏区，偏心生长，瘤内多发出血、囊变，常可见液-液平面，钙化少，常常继发于其他病变。

4.内生软骨瘤：好发于骨髓腔，可见不规则的软骨基质的钙化，没有明显的周围边界，没有骨膜反应和软组织肿块。

6专家点评

软骨母细胞瘤是一种少见的软骨源性、中间性原发骨肿瘤，好发于10～25岁，男性好发，肿瘤发展缓慢，局部症状较轻。好发部位为长骨骨骺，部分侵犯干骺端，病变位置偏心，呈膨胀性、窗格样改变，与关节面关系密切。肿瘤边界清楚，常有硬化边，瘤内可伴钙化，呈小点样或不规则形。肿瘤穿破骨骺累及干骺端时，病变可偏于一侧，使骨皮质隆起，进一步累及关节皮质,破坏关节面形成软组织肿块或穿入关节腔内，造成关节腔积液，关节囊肿胀。常伴有远离病灶的骨膜反应、骨髓水肿及软组织肿胀。X线平片可以从整体全面评价病灶形态及特征，是本病的基础检查方法；CT可精细显示骨质破坏程度及病灶内囊变、钙化等情况；MRI可进一步分析病灶成分，如软骨、骨及粘液、出血、囊变等，并了解病灶周围的骨髓、骨膜、关节及软组织情况。软骨母细胞瘤常伴有动脉瘤样骨囊肿。本病例骨质破坏区位于股骨骨骺及骨端，表现为膨胀性、多发小囊状溶骨性破坏区，边界清晰、有硬化边，符合软骨母细胞瘤表现。

（案例提供：医院乔洋）

（点评专家：医院陈爽）

1.ThiryayiWA,ThiryayiSA,FreemontAJ.Histopathologicalperspectiveonbonemarrowoedema,reactivebonechangeandhaemorrhage.EurJRadiol,,67(1):62-67.

2.韩志巍,李振武,袁怀平.软骨母细胞瘤的影像学诊断与临床分析.医学影像学杂志，,25(8):-.

编辑：孙闯

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