神经纤维瘤病是什么

现年69岁的泰国老人苏扎伊(Sudjai)10岁前还拥有健康的体魄，但10岁之后突然开始长起肿瘤。在接下来的60年中，这种泡沫状的肿瘤越发密集，几乎遍及脸部和全身。

苏扎伊的主治医生表示，这是一种神经纤维瘤，虽不会严重到威胁病人的生命。不过随着肿瘤越来越多，病人眼睛会被肿瘤遮挡，导致其无法睁眼，也无法正常睡眠。

我们来了解一下神经纤维瘤神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经纤维瘤病。单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。一般不建议手术治疗，除非严重影响美容和功能或有恶变时，才考虑手术治疗。1特点

肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节,此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

2临床表现

1.肿瘤大小数量不等，突出体表;巨大者有蒂，皮肤色深，触诊较软。

2.牛奶咖啡斑加瘤体者，可有其他临床表现;神经干肿物可有相关部位的麻、痛或感觉迟钝。

3诊断依据

1.瘤体多发、多样性;质地较软;

2.牛奶咖啡斑;瘤体周围色深;

3.神经干有麻木，触痛或感觉迟钝。

4.注意骨骼、内分泌，中枢神经系统病变;

5.病史较长，病情缓慢。

在中医称为“痰核”。痰生百病，“痰气”无处不到，无处不行，无论滞留何处即成痰核(此痰气非指咳吐之痰)。其痰核为瘤多发，形壮大小不一，分部在全身各个位置。有的遍身起筋块如瘤如粟、皮色不变，或痛或不疼等。与西医的之神经纤维瘤、腺维瘤或躯体多发性脂肪瘤、胶质瘤等类同，为“阴性”疮疡。无论疮痈疔疽疖肿等，均为中医所说的外科症型，与现代之肿癌瘤类类同。如病因可分气、血、寒、热、痰、湿、阴毒凝滞瘀阻、阳毒炽盛等瘀久败腐而致。治法各有所详，比西医的切除、化疗等治疗方法高而准确，整体调治，不失为余。

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