今日读片骨肌系统专栏

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整理

病史：

女,10岁,1月前无诱因出现右膝关节疼痛

右股骨下端良性纤维组织细胞瘤讨论：

骨良性纤维组织细胞瘤原发于骨的间叶肿瘤是由成纤维细胞和组织细胞增生所形成的骨良性肿瘤，手术刮除后有复发的可能，罕见有恶性变的报道。WHO肿瘤病分类()中，在原版本基础上，将该肿瘤从其他肿瘤中分离出来并独立成类，包括骨良性纤维组织细胞瘤(Benighfibroushistiocytoma，BFH)和骨恶性纤维组织细胞瘤(Malignantfibroushisticytoma，MFH)。

骨BFH多发生于20岁以上成年人，无显著性别差异，全身骨骼均可发生，但以四肢长骨干骺端居多，尤以股骨、胫骨多见。

诊断标准：

1、患者年龄超过非骨化性纤维瘤的好发年龄，多发生于长管骨末端；

2、肿瘤位于干骺端，骨的进行性破坏超过非骨化性纤维瘤，周围可见薄或厚的反应性骨硬化，无软组织侵袭及骨膜反应；

3、组织学上主要为泡沫细胞和/或巨细胞；

影像学表现：

显示病变骨质溶骨性破坏，病灶呈类圆形或椭圆形，边缘清晰光滑，可见硬化边缘，但多不连续，有的甚至模糊，其内部密度均匀，病灶膨胀，但明显者少，甚或轻微皮质变，若病变膨胀较重时，皮质断裂，周围可见软组织肿块影，骨破坏区可见骨嵴及点片状钙化影，长骨病变多累及干骺端或骨端，呈中心性或偏心性生长，重者可引起关节破坏，影响关节功能，其次长骨病变也可累及骨干的皮质，表现为沿骨干长轴的椭圆形或长条形骨病灶。病程长病情重者，病灶可跨越长骨横径，骨病灶边缘硬化，皮质膨胀而变薄，可引起病理性骨折。骨病灶多为单发，也有多发者。

CT扫描较X线摄片能更清晰地显示病灶的范围，其内的结构和边界的状态，可显示病灶内软组织密度影，与周围软组织相比，呈相等或略低的密度，密度较均匀，少数显示囊性变，或点片状钙化影，有的可见硬化的边缘，病变膨胀可引起骨皮质变薄，膨胀明显者，可引起骨皮质断裂，破坏区可见残留的骨嵴和分隔。病灶周围无骨膜反应。少数可显示软组织肿块影，增强扫描后显示轻、中度强化，但囊性部分不强化。

鉴别诊断：

1、骨恶性纤维组织细胞瘤：是一种很少见的肿瘤，分化较好时可与良性纤维组织细胞瘤有相似之处，且后者有一定的活跃性、侵袭性特征，罕见远处转移者，故临床上应首先进行鉴别。前者多见于50～60岁，骨破坏区可见软组织肿块，57%侵犯长骨的骨端和干骺端，X线片显示骨虫蚀样、穿凿样融骨性骨破坏，可见引起病理骨折，病灶周围有局限性骨膜反应和软组织肿块，无残留的骨嵴及硬化缘，病变大小可有所不同，如管状骨可由骨骺端一直侵犯骨干；在髂骨病变可见侵犯其大部分及整个髂骨；脊柱受累者可从椎体一直侵犯至椎体附件，无膨胀性改变，有时也见于扁平骨及不规则骨，如肋骨，肩胛骨和胸骨等。CT扫描、MRI检查可有助于明确肿瘤的性质、结构、范围和周围软组织情况。

2、非骨化性纤维瘤(NOF)：(1)BFH发病率较广泛，好发于20～39岁，而非骨化性纤维瘤(NOF)好发年龄20岁以下；(2)BFH虽好发于长骨，但其它骨骼均可累及，NOF好发于下肢长骨，尤其是膝关节周围，除此，其它骨髓很少发病；(3)多数BFH病人主诉疼痛，而NOF除发生病理性骨折，一般很少产生疼痛；(4)BFH病变可累及长骨的干骺端或骨端，而NOF一般仅限于长骨的干骺端，不累及骨端，显示为干骺端纤维缺损；(5)骨发于成熟时，NOF有自行消失可能，BFH手术刮除后有复发可能；(6)NOF多位于皮质或紧贴骨皮质内侧，一般不会超越骨髓横径，BFH则不然。

3、骨巨细胞瘤：好发于股骨下端和胫骨上端，其次是椎体，疼痛症状重于BFH。局部肿块有压痛，扪之乒乓球感，影像学表现为位于骨端的偏心性溶骨性骨破坏，无骨膜反应，病灶骨皮质变薄成肥皂泡样改变膨胀性生长明显，横径等于甚至超过纵径，病灶内无钙化，血管造影显示血流增加，有助于鉴别，TakevMatsuno曾提出，在诊断病人年龄大于20岁关节端的BFH时，均应考虑骨巨细胞瘤鉴别。

4、骨纤维异样增值症：是一种以骨纤维性恶性为特征的骨病，有时易于BFH混淆，主要鉴别点是：受累骨膨胀变粗，皮质骨变薄，但一般不会引起骨皮质断裂，髓腔增大呈磨、砂玻璃样，界限清晰,股骨颈近端病损可使股骨颈弯曲，酷似“放羊人手杖”。

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