罕见肋骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

病例男，43岁。左胸壁疼痛1年余入院，呈阵发性针刺样疼痛，无其他伴随症状，查体及实验室检查阴性。

CT检查：平扫示左侧第2前肋骨质呈囊状膨胀性破坏，骨皮质明显变薄，局部不连续，未见骨膜反应，病灶内见多发条状分隔呈分房状改变，局部见结节状高密度影（图1），骨质破坏区密度较均匀，CT值为65HU，周围未见软组织肿块影（图2）。因患者对碘过敏，未行增强扫描。骨三维成像显示左侧第2前肋呈多发囊状膨胀性改变，未累及邻近肋骨（图3）。

手术及病理：术中见左侧第2前肋骨性肿物，质硬，大小约5cm×4cm×4cm，邻近肋骨未受累。镜下见肿瘤内含丰富的胶原纤维和少量梭形纤维细胞，细胞核无异型性及核分裂像（图4）。病理诊断：肋骨促结缔组织增生性纤维瘤（Desmoplasticfibroma，DF）。

图1CT平扫骨窗示左侧病变肋骨呈膨胀性溶骨性骨质破坏，骨皮质变薄，局部中断，内部见粗大骨嵴，呈分房状改变，局部见结节状高密度钙化。

图2CT平扫软组织窗示骨质破坏区密度较均匀，CT值为65HU，病灶周围未见软组织肿块。

图3骨三维成像显示左侧第2前肋呈多发囊状膨胀性改变，邻近肋骨未受累。

图4肿瘤内含丰富的胶原纤维和少量梭形纤维细胞，细胞核无异型性及核分裂像（HE）。

讨论DF也称硬纤维瘤、韧带样瘤或侵袭性纤维瘤病，是一种主要由胶原纤维和成熟纤维细胞增生形成的良性病变[1]，多发于软组织，发生于骨组织者称为骨的促结缔组织增生性纤维瘤（Desmoplasticfibromaofbone，DFB）。DFB是罕见的骨的原发性良性肿瘤，约占原发性骨肿瘤的0.1%，占良性骨肿瘤的0.3%[2]，可发生于任何年龄，无明显男女差异[3]，临床多以局部疼痛为主要症状。该病好发于长管状骨及颌骨[1，3-4]，发生于肋骨的DFB非常罕见。DFB的影像学表现可分4型：囊样型、溶骨型、小梁型、骨旁型[5]，本例属于囊样型，其CT表现为：病变骨呈囊状膨胀性溶骨性破坏，边界清晰，骨皮质变薄或消失，边缘有硬化，内部常见粗细不等的不规则骨嵴，骨吸收破坏区密度较均匀，呈磨玻璃样改变，可见粗大结节状钙化灶[1]，无骨膜反应及软组织肿块。DFB需与非骨化纤维瘤、纤维结构不良、骨巨细胞瘤及骨囊肿相鉴别，确诊依靠病理。

[参考文献]

[1]杜霞，焦俊，王波，等.颅骨韧带样纤维瘤的影像学表现[J].临床放射学杂志，，32（3）：-.

[2]ApaydinM,GelalF,AvelA,etal.Desmoplasticfibromainhumerus[J].JMedImagingRaditOncol,,52(5):-.

[3]任国强，卢再鸣，潘诗农，等.股骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学特征[J].中国医学影像技术，，27（4）：-.

[4]谈章懋，陈东，赵冬梅.下颌骨韧带样纤维瘤1例[J].中国临床医学影像杂志，，24（7）：-.

[5]王林森，张培功，孙鼎元，等.骨韧带样纤维瘤（附15例分析）[J].中华放射学杂志，，29（10）：-.

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