聚沙成塔非骨化性纤维瘤
典型病例
病史:女,11岁,左侧股骨远端疼痛数周
X线正位
X线侧位
CT软窗
CT骨窗
矢状位T2矢状位T1
冠状位T2压脂
影像学及病理诊断:非骨化性纤维瘤
股骨下段干骺端皮质型病变,偏心,膨胀,分叶状,边缘清晰硬化,且硬化边薄。骨壳完整。磁共振压脂像显示病变内大量的低信号,提示纤维成分。
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非骨化性纤维瘤的好发部位
概述非骨化性纤维瘤(NOF)为一种起源于成熟的骨髓结缔组织的良性肿瘤,无成骨倾向。故又称为非生骨性纤维瘤。本病多见于20岁以下的青少年,好发于股骨下端、胫骨上端及腓骨两端。早期一般无症状,多在外伤或骨折后检查时偶尔发现。
发病部位以下肢长骨最多见,主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见,其次为胫骨近端及远端干骺端,腓骨近端干骺端也常见,比较少见的部位还有股骨近端干骺端及上肢骨。单发非骨化性纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。(所以好发部位是完全符合的)最新的who分类将非骨化性纤维瘤和良性纤维组织细胞瘤(BFH)归入一类。最终病理也有可能是良纤组。
非骨化性纤维瘤与纤维骨皮质缺损病理组织学表现相同,当病变较大侵犯髓腔时,称为非骨化性纤维瘤(影像学诊断)
影像表现X线及CT:多位于干骺端皮质下(偏心性),单房或多房透亮区,边缘硬化,骨皮质变薄,可中断;无骨膜反应及软组织肿块,一般不累及干骺端。
MR:等或稍长T1、T2信号,可见低信号硬化环,增强见轻度强化。
鉴别诊断
骨巨细胞瘤:多发生在骨骺愈合以后的骨端,少发生于骨骺未愈合前。高度膨胀,周围界限不清,典型者呈泡沫状。动脉瘤样骨囊肿:通常为偏心性膨胀性囊性透亮病变,可呈气球样膨胀出骨外。多见于20岁以下青少年,多有外伤史,疼痛,多有液-液平面。
单房性骨囊肿:为中心性发病,常呈索形对称性膨胀性生长,周围无清楚的硬化边缘。纤维性骨皮质缺损:为局限性骨皮质的发育障碍,见于生长期儿童的长骨干骺端,呈爹装的骨皮质凹陷或完全缺损,边缘樱花,可以自愈。Jaffe认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损发展的结果。
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