2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类

版世界卫生组织（WHO）中枢神经系统（CNS）肿瘤分类较版从概念到实践都有提升，首次在组织学基础上加入了分子学特征，从而构建了分子时代中枢神经系统肿瘤诊断的新理念。版分类标准对弥漫性胶质瘤、髓母细胞瘤和其它胚胎源性肿瘤的分类做出重大调整，并使用组织学和分子学特征进行重命名，包括IDH野生型/IDH突变型胶质母细胞瘤、H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤、RELA融合阳性室管膜瘤、WNT激活型髓母细胞瘤和SHH激活型髓母细胞瘤以及伴有多层菊形团-C19MC变异型胚胎源性肿瘤等。此外，版分类标准增加了一些新认识的肿瘤，并删除了一些不再具有诊断和生物学意义的肿瘤与亚型及模式。其它重大改变包括将脑组织侵犯作为诊断不典型脑膜瘤的一项标准和引入软组织肿瘤分级系统对新合并的孤立性纤维瘤/血管外皮瘤进行分级。总之，版WHOCNS肿瘤分类标准在促进临床、实验室及流行病学研究和改善脑肿瘤患者生存方面被寄予厚望。

年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类的主要变化

构建分子时代中枢神经系统肿瘤诊断的理念

引入基因定义实体，调整弥漫性胶质瘤的分类

引入基因定义实体，调整髓母细胞瘤的分类

引入基因定义实体，调整其他胚胎性肿瘤的分类，删除了PNET术语

纳入遗传学定性的室管膜瘤亚型

新的鉴别儿科相似病变的方法，包括新的命名方式和基因定性肿瘤

新增确定的肿瘤、亚型和模式

IDH野生型、突变型胶质母细胞瘤（肿瘤）

弥漫中线胶质瘤，H3K27M突变型（肿瘤）

多层细胞菊形团的胚胎性肿瘤，C19MC-改变型（肿瘤）

室管膜瘤,RELA融合-阳性（肿瘤）

弥漫软脑膜胶质神经肿瘤（肿瘤）

间变性多形性黄色星形细胞瘤（肿瘤）

上皮样胶质母细胞瘤（亚型）

胶质母细胞瘤并原始神经成分（模式）

神经节细胞肿瘤多结节并空泡（模式）

删除以往肿瘤、亚型和术语

大脑神经胶质瘤病（Gliomatosiscerebri）

原浆型、纤维性星形细胞瘤（亚型）

细胞性室管膜瘤（亚型）

原始神经外胚层瘤（primitiveneuroectodermaltumor,PNET）（术语）

增加“脑组织侵犯”为非典型脑膜瘤的诊断标准之一

将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为一种肿瘤，并建立配套的分级系统

扩展及阐明神经鞘瘤中的肿瘤类别，包括增加了混合性神经鞘瘤和黑色素性施万细胞瘤与其他类型施万细胞瘤的鉴别

扩展中枢神经系统造血/淋巴来源肿瘤（淋巴瘤和组织细胞瘤）中的肿瘤类别

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