动眼神经麻痹的病因诊断,这些评估方法了解

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动眼神经麻痹又称第三颅神经麻痹，可严重影响患者健康，并对斜视手术医生构成挑战。该病可能是先天性的，也可能是后天获得。大多数成年患者的后天病因是缺血，且多能在数月内康复。先天性动眼神经麻痹，以及颅内动脉瘤和脑损伤所致的动眼神经麻痹，可能部分性恢复，有时还会出现迷行再生的迹象。相关患者可能需要神经外科干预或斜视手术。

临床评估

临床评估和影像检查有助于明确患者病因。由于神经影像学的进展，目前已能明确许多传统成像方法不能明确的病因。动眼神经麻痹的管理取决于患者的视力、病因，以及有无弱视。对于通过简单观察即可缓解的患者，其管理主要涉及优化患者的舒适度和功能支持性干预。

当需要外科手术时，眼外肌的受累范围和严重程度，以及有无迷行再生，是制定手术计划的关键因素。而仔细的病情评估、适当的手术计划，以及切合实际的患者期望，是管理成功的基础。

患者可能出现多种症状和体征。完全性眼睑下垂可以防止发病初期的复视。如果上睑下垂先于眼球运动障碍改善，患者可能在多个（如果不是全部）注视位置，出现难以忍受的复视症状。

瞳孔受累时，光敏感和调节受损可加重患者不适。相关的神经系统表现包括偏瘫、震颤、共济失调，以及对生活质量的更多影响。这些生理表现也可能给患者带来很大心理负担。然而，仔细观察至少6个月仍然是必要的，因为有些患者可能部分或完全自愈。

完全性动眼神经麻痹可能是斜视外科医生面临的最困难挑战之一。因为可累及多个眼外肌和提上睑肌，这类患者常常很难处理。四个眼外肌受累可能引起水平、垂直和旋转斜视。同时对多个眼外肌进行手术，会导致医生对于术后眼前节缺血的担心。迷行再生、瞳孔异常，以及调节功能障碍，也会增加该病的复杂性。

系统评估

对于完全或部分性动眼神经麻痹，通过系统评估明确其病因非常关键。对于保留瞳孔功能的麻痹患者，必须识别或排除其糖尿病和高血压可能，因为这些都能影响患者的预后和麻醉问题。

在斜视出现后的前几日，应仔细监测患者有无瞳孔的进行性受累。应告知患者在受累眼出现对光敏感性增加或任何新的阅读困难，以及任何新的神经症状时，要立即复诊。要指导患者及其家属观察瞳孔有无不等大。没有瞳孔受累，并不能排除动脉瘤。糖尿病所致的动眼神经麻痹也可能有瞳孔受累。

?对于老年人

头痛和颅神经麻痹有可能先于带状疱疹发作，而表现为动眼神经麻痹。当临床表现存在日间变化或波动，且瞳孔功能保留时，应除外重症肌无力可能（图1）。

图1表现为动眼神经麻痹的重症肌无力

这是一名30岁男性患者，因左眼上睑下垂和复视就诊。眼球运动检查提示可能为瞳孔功能保留的左侧动眼神经麻痹。较低一排显示同一患者新斯的明试验5分钟后的表现，确诊为重症肌无力。患者的上睑下垂和眼球内转有显著改善。症状的日间变化和眼轮匝肌无力提示为重症肌无力。

评估结核病和结节病可能时，至少需要拍摄胸片，以及前者的皮肤试验和后者的血管紧张素转换酶水平测定。存在颅内压增高迹象者，应通过神经影像学检查排除占位性病变。如果成像正常，应考虑腰椎穿刺，以排除特发性颅内高压。

多发性硬化症也应纳入鉴别诊断。最近报道的其他病因包括牙源性脓肿、隐源性脑卒中、鞍区脊索瘤、非动脉瘤性蛛网膜下腔出血，以及放射治疗等。

?对于儿童患者

伴有复发性动眼神经麻痹的眼肌麻痹性偏头痛是其一种罕见病因，但对于有明显偏头痛家族史，或麻痹发病时伴有恶心、呕吐的患者，需考虑该病可能。尽管已有偏头痛患者存在影像学异常的报告，但这类患者实验室参数和神经影像学检查大多正常。

也有报告称复发性动眼神经麻痹是神经纤维瘤病的特征性表现。特发性颅内高压通常导致外展神经麻痹，但也可能引起动眼神经麻痹。自发性颅内低压也可能是动眼神经麻痹的暂时性原因。

成像检查

影像学检查的诊断价值取决于患者年龄，及其瞳孔和眼外肌受累程度。对于有动脉粥样硬化危险因素（高血糖、高血压、动脉粥样硬化家族史、高脂血症、或大量吸烟史）的50岁以上成年人而言，出现瞳孔功能保留的动眼神经麻痹的最可能原因是微血管缺血病变，且一般不需要成像检查。

当怀疑有动脉瘤时，需行MRI及磁共振血管造影（MRA?MAG）检查。一些研究报告了带状疱疹患者的MRI表现。但传统的MRI研究也可能发现不了动眼神经麻痹的原因。Demer等报告，多位高分辨率MRI（HRMRI）可以显示非动脉瘤性动眼神经麻痹患者眼眶和动眼神经的结构异常，以及不同程度的眼外肌萎缩和收缩力降低，而这些发现对于患者的手术计划可能有重要意义。

眼科评估

应记录患者有无第一眼位偏斜、眼睑下垂及其严重程度、眼球运动受限范围和严重程度，以及瞳孔受累状况。应进行共轭旋转和单眼运动测试。对于成人及能合作的儿童患者，应进行被动和主动牵拉试验，以排除可能类似于动眼神经麻痹的限制性疾病，并评估其残余肌功能。

完全性动眼神经麻痹意味着动眼神经支配的所有肌肉和瞳孔均受累。除了外展和内旋外，这类患者所有凝视方向的眼球运动都将受限。

不完全麻痹意味着患者的上转、下转或外展部分受限（麻痹），甚至这些方向中的一个或多个运动受限。但首先应排除多颅神经受累。对所有颅神经功能进行检查是有益的，尤其是外展神经，可以通过让患者尝试向下和内看或内旋眼球来检查。后者可能需要进行裂隙灯检查，以观察其轻微内旋，特别是在完全性动眼神经麻痹存在的情况下，更是如此。?

动眼神经分支麻痹意味着动眼神经的上、下分支选择性受累。颅内动脉瘤和眼眶疾病常常导致动眼神经分支麻痹。隐球菌性脑膜炎、蝶窦炎、鼻、脑毛霉菌病、转移性胰腺癌和其他少见原因，也有引起动眼神经上支麻痹的报告。这些亚型应被纳入先天性复杂上睑下垂儿童和获得性单眼上转障碍及重症肌无力成人患者的鉴别诊断。

下支动眼神经麻痹较少见，通常由眼眶疾病或糖尿病引起。作为孤立性先天性动眼神经或其神经核缺失的表现，先天性动眼神经麻痹可以孤立存在，但也可能伴有其他中枢神经系统异常。

应注意识别迷行再生的迹象。这类再生通常发生于先天性麻痹，也可能见于后天外伤性或动脉瘤性麻痹，但不会发生于糖尿病或高血压微血管病变患者。组织病理学、临床和实验证据表明损伤动眼神经的再生轴突存在混乱的走向分布。这类患者在尝试眼球内转、上转、下转时，可显示眼球运动不协调，并伴有睑裂狭窄或增宽。在尝试眼球运动时，还可能见到瞳孔收缩。其瞳孔可能小于或大于健侧眼。

迷行再生可表现为眼睑性凝视动力障碍或瞳孔性凝视动力障碍。前者包括在尝试眼球内转时出现睑裂扩大（因为上睑下垂改善），即所谓的反Duane综合征；以及眼球下转时的眼睑上抬（假von-Graefe氏征）。瞳孔性凝视动力障碍包括在受累眼尝试内转或下转时出现瞳孔收缩（假Argyll-Robertson氏瞳孔）。

参考来源：SadagopanKA,WassermanBN.Managingthepatientwithoculomotornervepalsy.[J].CurrentOpinioninOphthalmology,,24(5):-47.

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