衡道丨干货卵巢黏液性肿瘤知识点梳理

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病理科王陶陶

通读卵巢黏液性肿瘤，与浆液性肿瘤相比，就知识体系而言，浆液性肿瘤会复杂很多。然而，这并不代表着黏液性肿瘤本身是简单的，只是难点不同而已。在文章开篇之前，我们来探讨以下几个问题：

1）如何定义黏液性肿瘤？诊断依据：有着肠型上皮的特征。

2）如何明确良性？交界性？以及恶性？诊断依据：a：细胞核的异性型（在黏液性肿瘤中细胞核的异性型尤为重要）；b：有无浸润（这里面有很多细节需要说明）。

3）如果是恶性肿瘤，那么是卵巢来源吗？还是转移来的肿瘤？卵巢源性的恶性肿瘤与转移来的黏液性肿瘤有着完全不同的预后，所以，区分是否是转移，是诊断黏液性肿瘤的重点，也是难点。

接下来，咱们就带着上面的几个问题，来梳理一下卵巢黏液性肿瘤的知识体系。

黏液性囊腺瘤/腺纤维瘤

WHO给出的定义是：一种良性，囊性肿瘤，被覆黏液性胃肠型上皮；偶有明显的纤维间质。

通过定义，我们得出以下结论：

1）肉眼观是一个肿瘤，切面多房囊性。

2）镜下被覆胃肠型上皮。

3）当有明显的纤维间质时，诊断为：腺纤维瘤。

伴局灶上皮增生的概念：

当肿瘤以黏液囊性瘤为主，但伴有10%的非典型成分时，应诊断为黏液囊性瘤伴局灶上皮增生。这里的10%是所有非典型区域累加之后的含量不超过10%。而非典型成分指的是细胞核轻-中度异型性。

卵巢假黏液瘤的概念：

当存在超过10%的肿瘤间质出现了无细胞性黏液时，被称为卵巢假黏液瘤。不难推断，这里的10%也是累加的结果。

Brenner瘤成分混合性黏液-Brenner瘤的概念：

近18%的黏液性囊腺瘤中可见移形细胞巢，也称为Brenner瘤成分，这种情况被认为是同时发生的Brenner瘤。

只有当以Brenner瘤成分为主，且与黏液性成分混合存在时才会被诊断为：混合性黏液-Brenner瘤。

根据这些发现，人们推测大多数的肠型黏液性肿瘤来源于Brenner瘤或移形细胞巢。

非典型增生性黏液性肿瘤（交界性黏液性肿瘤）

交界性黏液性肿瘤，可见上皮细胞轻度异形性

最初卵巢交界性肿瘤的提出主要是针对浆液性肿瘤，而后这一概念被扩展至黏液性肿瘤。典型的黏液性交界性肿瘤有以下特点：

1）体积大（平均直径20-22cm），单侧，多房，内壁光滑，大体无明显的乳头结构。

2）镜下的形态可以参考「低级别管状腺瘤」。

3）细胞核轻-中度异性型，这个区域必须超过总量的10%才能报交界性。

4）缺乏间质浸润。

这里需要说明的是，在交界性肿瘤中，有20%的病例表现为卵巢假黏液瘤；当出现肉芽肿性间质表明腺体破裂，并常见黏液。

上皮内癌的概念：

小灶具有泡状核，核仁明显的重度核异型，并且局限于上皮内，被称为上皮内癌。这里需要特别注意的是，在缺乏细胞重度异性的情况下，即使筛状结构本身超过3层细胞，也不能定性为上皮内癌，也即结构异型不是诊断上皮内癌的决定性因素。

微小浸润微小浸润癌的概念：

交界性黏液性肿瘤伴微浸润，单个浸润灶最大径5mm

微小浸润定义为：小灶间质浸润，最大径5mm，不需要考虑浸润灶的数量，其细胞呈轻-中度异型性。

当生长方式类似，但异型性更加明显时，重度异型，应归类于：微小浸润癌。

浆黏液型肿瘤的概念：

交界性浆黏液性肿瘤，见复杂的乳头状结构

1）体积较小，双侧更常见，结构类似于交界性浆液性肿瘤，多级分枝的乳头结构。

2）与子宫内异症相关。

3）宫颈内膜上皮（单层柱状）和浆液上皮（有纤毛）混合存在。

个人感觉，诊断这个疾病的关键是，它的浆液性肿瘤的特征，比如：多级分枝的乳头，以及有纤毛的上皮。

黏液性癌的诊断原则以及如何区分卵巢原发性转移性

卵巢原发性黏液性癌在卵巢肿瘤中是很少见的。它的镜下诊断原则如下：

1）典型的肠型黏液性癌常分化良好，并可见各种腺管状结构，癌旁经常可见交界性的区域。

2）当肿瘤表现为典型的交界性生长方式时，只要缺乏显著的核异性型或间质浸润（5mm）仍诊断为交界性。

3）「融合型腺体」的概念是一种「特殊」的浸润模式，表现为腺上皮显著拥挤，相互融合成片，或呈迷宫样，缺乏间质。这种浸润也要达到5mm才能诊断浸润性癌。

4）另一种浸润方式是「毁损性的间质浸润」，诊断癌的确切依据。

在日常工作中，碰到卵巢黏液性肿瘤时，首先要排除的就是：这个肿瘤是不是转移来的。因为，对于患者而言，这两者的预后有着显著差别，所以，其重要性不言而喻。那么，我们该如何鉴别呢？

1）转移性肿瘤的关键词：病史，双侧，13cm，CK7（-）。

2）卵巢原发性肿瘤的关键词：单侧，20-22cm，CK7（+）。

上面这种方法能正确区分90%的黏液性癌。至于，剩下的无法区分的部分，还是拿出来科室内部讨论吧……

当黏液性肿瘤伴发：黏液性腹水腹膜黏液结节时

卵巢间质内见大片黏液湖

在临床工作中，黏液性腹水或腹膜表面附着黏液结节比卵巢原发黏液性肿瘤要常见很多，但在组织病理学上缺乏一致的描述。为方便研究，将这种表现定义为——腹膜假黏液瘤临床综合征（PMP），PMP包括以下几个特点：

1）几乎所有的PMP都起源于阑尾低级别黏液性肿瘤，而卵巢是继发累及的部位。

2）卵巢原发性黏液性肿瘤的破裂与PMP无关。

3）由于与PMP相关的卵巢黏液性肿瘤几乎都来源于胃肠道，因此在工作中诊断为「低级别黏液性肿瘤累及卵巢」，而避免使用「转移性黏液性癌」。

4）当PMP患者，术中冰冻诊断为卵巢黏液性肿瘤时，需要切除阑尾，并全面检查胃肠道及胰腺胆管系统。

5）当PMP镜下为低级别时可诊断为：播散性腹膜黏蛋白沉积症；高级别时诊断为：浸润性黏液性癌。

6）少数PMP起源于卵巢成熟性囊性畸胎瘤，被归类于生殖细胞肿瘤。

当黏液性肿瘤伴发：附壁结节时

左侧为肿瘤的黏液性上皮，右侧为附壁结节

啥是「附壁结节」？它是「挂在」肿瘤囊壁里面的结节，暂时可以将它简单理解成一种间质反应，这也是它既有「癌」的成分，也有「肉瘤」成分的原因，但是并不是所有的附壁结节都是恶性的，是不是恶性要看镜下有无恶性的依据。所有类型的卵巢黏液性肿瘤均可伴发附壁结节。附壁结节有3种类型：

1）肉瘤样结节：大多是梭型细胞、组织细胞及炎性细胞等构成的结节。

2）间变性癌：癌的成分。

3）真性肉瘤：肉瘤的成分。

需要特别说明的是，伴有恶性附壁结节的黏液性肿瘤最好归入黏液性癌或癌肉瘤的范畴，50%的恶性附壁结节是致命的。

最后再次总结一下要点

当遇到卵巢黏液性肿瘤时，首先，要排除的是转移来的，根据大小，单双侧以及CK7的表达我们可以给90%的肿瘤明确分类。其次，诊断良性，交界性，还是恶性的关键在于2点：a）细胞核的异性型；b）间质浸润是否5mm。最后，在工作过程中，有很多特例，比如：黏液性腹水或黏液性腹膜结节时应首先考虑到是否存在消化系统的原发灶，当然了，阑尾首当其冲被切掉的同时，还要全面检查胃肠道及胰腺胆管系统；当出现附壁结节时，无论良恶性都要认真对待，仔细取材。

关于卵巢肿瘤更多系统知识点梳理，敬请期待！

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