软组织肿瘤大体Gardner纤维瘤

皮下肿物一枚，大小6*4*3cm，边界不清，质韧-硬。

病史：患者男，19岁，发现骶尾部肿物1年余，无痛感，因自觉肿物逐渐增大2月入院。

镜下图片

真皮层间见较多嗜伊红色胶原物质，边界不清，未累及皮肤表皮层。

中倍镜下粗大的胶原交错排列

粗大的胶原间可见到小血管

免疫组化

最终诊断：

（骶尾部）镜下见表皮下纤维组织增生，可见粗大胶原，其间散在少量纤维母细胞，胶原纤维间可见内陷的脂肪组织，参考免疫组化结果，考虑纤维母细胞良性肿瘤/瘤样病变，Gardner纤维瘤首先考虑，请结合临床。

文献总结

1、临床特点

主要发生于婴儿、儿童、青少年，无性别差异，常累及背部、椎旁区、腋部、腹部等。常表现为表浅或深部软组织界限不清的肿块，无临床症状。

2、大体检查

肿物表面无包膜，质地硬韧，切面灰白色，间有黄色区域。

3、镜下特征

由大量增生的胶原纤维束组成，杂乱分布，其间可见裂隙，胶原周边见稀疏的梭形纤维母细胞，可见散在小血管。

4、免疫组化

阳性：CD34，B-cat，cyclin-D1

5、预后

大约50%患者会自发及术后会发展成侵袭性纤维瘤病，该病一般先于FAP出现，所以可作为诊断Gardner综合症的前哨病变。

Gardner综合症：

是家族性结肠息肉病的一种，为罕见的常染色体显性遗传性综合症，表现为结肠息肉病，硬纤维瘤，骨瘤三大特征。