先天性胫骨假关节的治疗进展
概述
先天性胫骨假关节是在胫骨中下1/3处，由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。
病因
先天性胫骨假关节发病原因目前尚不完全了解
1、神经纤维瘤学说
由骨内性和骨外性的神经纤维瘤物质而引起，使局部骨质的正常发育障碍，骨折后也因此影响骨折的修复而造成假关节。
有皮肤的神经纤维瘤结节及皮肤色素斑
2、纤维异样增殖学说
显微镜下呈纤维异样增殖的表现，多数病例皮肤有咖啡色斑点
X线表现，前期的囊性变区或假关节处残留的囊性变区呈磨砂玻璃样，骨小梁消失与纤维异样增殖相似
3、神经学说
神经纤维瘤、纤维异样增殖和先天性胫骨假关节三者有许多共同之处，可能由一共同的原因所引起的纤维组织错构增殖
胫骨假关节的分型
弯曲型
出生后胫骨下段向前弯曲，无假关节，胫骨前弓处皮质增厚，髓腔闭塞，胫骨端萎缩硬化，呈前弓外形
囊肿型
出生后在胫骨中下1/3处呈囊性改变，但骨干不细，临床不易发现，轻微外力造成骨折后出现不愈合
假关节型
出生后即发现有胫骨中下段缺损，形成假关节
治疗
先天性胫骨假关节的治疗方法多。Body曾统计例手术病人，其方法有23种，方法如此之多，也正说明目前尚无一种最理想的治疗方法。
1、新生儿期的治疗：
石膏或支架保护：无论是否手术，都应给予持续外固定保护，预防畸形加重或骨折。
囊肿刮除植骨术
2、较大儿童期的治疗为假关节切除植骨术
(1)双重骨片植骨术
(2)倒转植骨术
(3)短路植骨术
(4)髓内外植骨术
(5)带血管腓骨移植术
(6)髓内外松质骨植骨钢板内固定
DrorPaley等把胫骨假关节分为3型（PeriostealGraftingforCongenitalPseudarthrosisoftheTibia.AhmedM.ThabetMD,DrorPaleyMD.ClinOrthopRelatRes():–。）
TypeI:萎缩性（根据影像学，异常活动，无手术史）
TypeII:萎缩性（根据影像学，异常活动，有手术史）
TypeIII:骨折端宽，有硬化，有或无手术史
他们认为：
1、假定彻底清除病变的骨膜，采取组合方法包括游离骨膜移植、骨移植和髓内结合Ilizarov外固定，改善骨折愈合率，降低再骨折率。
2、骨和骨膜移植、髓内钉和Ilizarov外固定是一种有效的治疗方法，髓内钉可以减少再次骨折的严重程度。
3、根据不同的类型选择不同的手术方式。
梅海波（四合一骨融合术在儿童先天性胫骨假关节联合手术中的应用.刘尧喜梅海波等，中华骨科杂志，，36（12）：-.）
年5月至年9月采用联合手术+四合一骨融合术治疗先天性胫骨假关节患儿12例。
所有病例均获得随访，随访时间14．3-45.7个月，平均28.5个月。均达到早期愈合，愈合时间3.3-4.8个月,随访期间7例(58％，7／12)存在胫骨不等长，双侧胫骨差0.8-5.0cm，平均2.9cm，其中4例行胫骨延长术。2例(17％，2／12)发生胫骨近端外翻，分别为13和15。
在联合手术同时行四合一骨融合术治疗伴腓骨假关节的儿童先天性胫骨假关节近期疗效良好.
典型病例：
患者10岁，发现左侧小腿远端畸形，行走困难3个月。
入院后根据病史、查体、辅助检查和病理活检，诊断为：左胫骨假关节。
手术：病变骨膜及假关节切除+髓腔再通+髓内加髓外固定+包裹性植骨
图1术前X光片：假关节形成合并囊性变
图2术后外观照
图3术后X光片
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