纤维骨皮质缺损及非骨化性纤维瘤的影像诊断

纤维骨皮质缺损及非骨化性纤维瘤的影像诊断发生于干骺端较小的偏心性病变且局限于骨皮质者常称为纤维性骨皮质缺损；间歇性生长的持续存在的病变且向骨髓腔内延伸者常称为非骨化性纤维瘤。非骨化性纤维瘤（non-ossifyingfibroma,NOF是否属于真正的骨肿瘤，目前尚有争议，多数作者把其归为起源于骨结缔组织的良性肿瘤，自年Jaffe和Lichtenstain命名以来，沿用至今。Metaphysealfibrousdefect及fribroxanthoma为其同义词。纤维骨皮质缺损的发病率很高，高达正常儿童的1／3。非骨化性纤维瘤占原发性肿瘤的3％。本病多发生于儿童，65~75％以上的患者发病于10—20岁。发病部位主要在下肢，特别是在膝关节周围，股骨远端、胫骨近端干骺区或骨干为好发区。[病理]纤维骨皮质缺损与非骨化纤维瘤的病理性质相似，均为梭形纤维母细胞组成，编织成漩涡状，可有少量出血及含铁血黄素沉着。纤维骨皮质缺损的病灶范围较小，非骨化；非骨化性纤维瘤是指扩展至髓腔的较大病灶。除组织学相同外，有人认为它们是病变发展的不同阶段。其主要理由是，两者均发生于长骨的干骺端，X线上除大小不同外表现相似，两者可并发，通过动态观察有病灶从纤维骨皮质缺损过渡到非骨化性纤维瘤。[临床表现]纤维骨皮质缺损常无临床症状，无需治疗常可自愈。非骨化性纤维瘤症状也轻微，有局部酸痛肿胀，较大病灶才考虑刮除术；约25％的病例因外伤而偶然发现，但很少伴发骨折。[X线表现]国内有学者依据病变的起源、发生部位、生长扩展方式及鉴别诊断等多方面的因素，将本病X线表现分为皮质型(偏心型)及髓腔型(中心型)，并对两型NOF的X线表现进行了详细的描述。病灶多位于长骨干骺端、离骺板的3—4cm处，随患骨生长发育逐渐向骨干方向移动。边缘清晰硬化，多与骨干长轴平行。纤维骨皮质缺损病灶较小，很少超过4cm。偏心型非骨化性纤维瘤发病位置与纤维骨皮质缺损相同，相对较大，甚至巨大，成单囊或多囊改变。中心型非骨化性纤维瘤（较少见）位于髓腔，边界清楚，有薄层硬化，可侵蚀骨皮质的内骨膜，使骨皮质膨胀变薄或反应性增厚。非骨化纤维瘤也能自愈，表现为随病程发展，透亮区逐渐被增生的骨质所充填。[CT表现]关于CT对NOF的诊断价值，国内外文献报道不多。与X线平片相比，CT密度分辨率高，影像无重叠，可以清楚地显示病灶的细微结构。以下几个CT征象有助于NOF的诊断和鉴别：(1)局部骨皮质破坏。良性出现此征者少见，推测可能与NOF多起源于骨皮质、骨外膜、骨内膜结缔组织有关。(2)病灶内细而短的骨嵴，宽度一般5mm。特别是髓腔型NOF出现率较高。类似表现在Jee等对NOF的MRI研究中亦有报道，19例中出现18例，约为95％，而纤维结构不良仅为23％。(3)病灶近髓腔侧有较细的硬化线，以皮质型为多见，宽度约2-5mm。许多作者认为这是NOF较常见的X线表现，有一定诊断价值。CT对此征象的显示更为清楚。[MRI表现]大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现。信号有一定特征，多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。[鉴别诊断]具有典型X线表现的NOF诊断无困难。但X线表现不典型(特别是髓腔型)需与其它疾病鉴别，如纤维结构不良、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。

非骨化性纤维瘤是一种起源于成熟的骨髓结缔组织的良性肿瘤，无成骨倾向。是一种较少见的良性骨肿瘤，发生于颅骨者报道不多。其CT表现，与发生在四肢部位的病变有许多相似征象。本例术前CT未能做出定性诊断，主要原因系对该病发生于颅骨者认识不足。其CT表现类似于髓质型非骨化性纤维瘤改变，结合患者年龄、临床表现，正确诊断应该不难。但需与下列肿瘤鉴别：(1)巨细胞瘤。发病年龄以20-40岁多见，CT表现为病变多呈不均匀低密度，病变常破坏骨皮质使变薄的骨皮质中断或缺损，侵及软组织形成软组织肿块；(2)骨囊肿。发病年龄与非骨化性纤维瘤相近，多为10-20岁，CT表现为病变呈中心性圆形囊状透光区，其内可有间隔，骨皮质变薄，囊状病变呈偏低密度，很少发生于颅骨；(3)纤维性骨皮质缺损。在发病年龄、部位及组织学上与非骨化性纤维瘤相似，但该病发生在14岁以下，有家族发病倾向，CT表现为骨内或骨外一侧骨皮质半缺失，边缘锐利，境界清楚，病变呈中等密度，随年龄增长可缩小或消失。

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