11岁男儿患非骨化性纤维瘤入院治疗1例

来源：中国骨伤

作者：医院创伤骨科杨学锋

1临床资料

性别：男

年龄：11岁

临床资料：患儿因“左股骨上端骨折术后2周，复查X线片发现左股骨下端内侧骨破坏4月余”于年3月入院。入院时症见：左大腿外侧有手术瘢痕，左下肢活动无异常。

2入院检查

入院查体：左股骨外侧大粗隆下可见一长约10cm的纵形切口瘢痕，局部无环形压痛及纵轴叩击痛，左股骨下端内侧深压痛阳性，局部皮温如常。

实验室检查：血常规、CRP、血清钙、血清磷、血沉、碱性磷酸酶均正常。

X线片示：左股骨上端骨折钢板内固定术后，断端对位对线可，可见骨折线，内固定稳妥。左股骨下端干骺端的内侧有一椭圆形、偏心性的骨破坏，病损内部呈分叶状，骨皮质变薄，而髓侧边缘硬化，界限清晰。

CT扫描示：可见低密度影，累及骨皮质的偏侧性、椭圆形骨破坏，内有粗细不等骨嵴，局部骨皮质轻度膨胀变薄、缺损，有厚薄不均的花边状硬化缘，边缘清晰。

3治疗

入院时诊断：左股骨下端骨肿瘤，左股骨上端骨折术后。患者曾于年10月15日因摔伤致左大腿上端肿痛、畸形伴活动功能受限2h在外院住院行左股骨上端骨折切开复位钢板内固定术。术后2周复查X线片时，发现左股骨下端内侧骨质破坏。因患者术后不久，暂未行任何诊治。观察4个月后，于年3月来我院就诊。在4个月观察期间，未采取任何治疗。

本次入院经讨论后，先行局部活检术，术前诊断为：左股骨下端骨肿瘤，左股骨上端骨折术后。完善术前检查后，行左股骨下端骨肿瘤病灶取活检术。术中检查见左股骨下端干骺端的内侧骨质膨隆，皮质变薄、变脆，状如鸡蛋壳，内有囊腔，有大量白色豆腐渣样骨组织填充。手术在直视下刮取少量异常骨组织作病理检查。瘤体组织送病检。

4病理诊断

（左股骨下端）非骨化性纤维瘤。活检回报后1周，在手术室行左股骨下端非骨化性纤维瘤病灶刮除、植骨、外固定架固定术，术中在骨质异常区用刮勺刮净异常骨质，以大量生理盐水、稀碘伏冲洗伤口，用石碳酸、电刀反复烧灼刮除部位残余骨皮质，冲洗伤口干净后，用人工骨植骨，填塞骨皮质缺损部位，填塞后外固定架固定。术中再次做病检，送另家病理机构进行病理分析，术后病理检查，镜下所见：（左股骨下端）纤维组织细胞瘤。两家病理机构病理报告结果不一致，由于非骨化性纤维瘤与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分，最后依据两者临床特点鉴别，该病例确诊为：左股骨下端非骨化性纤维瘤。该患者术后4个月行左股骨下端外固定架拆除术，经随访半年，患者左下肢功能恢复良好，左股骨下端骨质破坏区基本修复。

5讨论

非骨化性纤维瘤（NOF）是一种来源于纤维组织的骨良性肿瘤，以青少年多见，是由骨髓结缔组织起源的良性肿瘤。本病发病率较低，一般占骨肿瘤及瘤样病变的0．86％～1．22％，占良性骨肿瘤的3．70％，男女之比为1．38∶1，年龄多在11～20岁（29．6％）；多见于下肢、股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨，上肢和短扁骨比较少，病位多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧。

（1）临床诊断特点

一般很少有临床症状，有时在病理性骨折后才发现。主要症状为局部轻微疼痛和压痛，其次以病理骨折首诊者发现，或检查其他病患时在X线片上意外发现。少数因局部骨质膨胀变形而发现。实验室检查无异常。

X线片特征比较典型，容易诊断。病变位于长骨干骺端骨干的内侧，距骺板3～4cm，未累及后者。一般病灶1～5cm大小不等，有的可达10cm。病变为圆形或椭圆形、偏心性生长，与骨长轴一致，但有向整个骨侵及倾向。病损内部常呈分叶状，骨皮质变薄，而髓侧边缘硬化，界限清晰。位于皮质骨附近者，从一侧突出骨外，表面骨质轻度扩张，骨质变薄。位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长，位于腓骨等细小骨者可充满髓腔，表面骨质轻微变薄。肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化，常呈肥皂泡沫状，可合并病理骨折。

本例患者术前无症状，生化检查无异常。因同侧肢体摔伤骨折复查X线片时发现病灶，且术前漏诊，经过病理检查，结合X线片，依据该病的临床特点，最后该患者才得到确诊。非骨化性纤维瘤是骨的一种良性肿瘤病变，由于可能合并病理性骨折或发生肿瘤恶变，多发生于青少年，临床症状不明显，结合X线片特点应考虑到本病，确定诊断需要病理检查。本病比较少见，临床医师及放射科医生较难做出正确诊断。故在临床上应予以足够重视。

（2）病理变化

①大体所见：肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。

②显微镜检：可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但无论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。

（3）鉴别诊断

虽然非骨化性纤维瘤的影像学检查有特征性改变，但在青少年年龄段，骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤、单纯骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、软骨黏液样纤维瘤、软骨瘤等一些骨的良性肿瘤及瘤样病变在影像学上有诸多类似征象，故在影像诊断过程中容易出现误诊、漏诊。尤其在病理上，目前认为非骨化性纤维瘤与纤维组织细胞瘤难以区分，骨良性纤维组织细胞瘤（BFH）是原发于骨的间叶肿瘤，属于世界卫生组织（WHO）分类中组织细胞源性肿瘤。

良性纤维组织细胞瘤具有纤维母细胞与组织细胞分化特点，与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上相似，但是具有不同的临床和放射学特点。NOF与骨BFH在局部病灶的大体影像学表现也相似，但骨BFH可是侵袭性，有复发可能，因此对二者进行鉴别有重要意义。具体可从以下几个方面进行鉴别：NOF好发年龄为20岁以下，较骨BFH年轻；NOF很少会引起局部疼痛，症状较轻，而大部分骨BFH具有疼痛的症状；NOF通常局限于长骨的干骺端，部分位于皮质内，与骨皮质关系密切，而骨BFH可位于干骺端或骨端，NOF在临床上则有自愈倾向，而骨BFH有术后复发的可能。

（4）治疗与预后

一般采用外科手术作清除术和植骨术，必要时如腓骨处肿瘤，则可考虑作节段切除。经彻底清除或切除后，复发率很低，预后良好。发生病理骨折优先考虑Ⅰ期外固定，Ⅱ期行肿瘤刮除植骨术，骨质破坏较轻者选择Ⅰ期肿瘤病灶清除植骨内固定术。

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