骨肿瘤系列丨软骨性肿瘤丨软骨粘液样纤维瘤

作者：魏婷

病史：

女，24岁，左侧髂骨肿瘤扩大切除。

镜下图像：

病理诊断：

（左髂骨）软骨黏液样纤维瘤，局部骨皮质侵蚀。

定义：

良性软骨性肿瘤，有特征性分叶结构，梭形或星形瘤细胞位于丰富的黏液样或软骨样基质中。是一种罕见的良性肿瘤。

临床特征：

男性多于女性，以10-29岁年龄段为发病高峰期，占60%以上。临床以疼痛为最常见症状，病史可长达几年。其次是局部肿胀，这在小骨尤为明显。

部位特征：

典型的病变部位是在长骨干骺端邻近骺板或离骺板有一小段距离。有时肿瘤会像软骨母细胞瘤一样骑跨在骺板两侧，但很少是纯骨骺性肿瘤。长骨中以胫骨干骺端最为好发，约占1/3.在长骨以外最常见于足部短骨。因此，软骨黏液样纤维瘤下肢骨的发病率明显高于其他部位。

影像学改变：

X线为良性骨肿瘤改变，典型表现为长骨干骺端偏位的边界清楚的纯溶骨性地图样、分叶状骨质破坏。有时在肿瘤周边有薄层硬化带。局部骨密质可以膨胀。手足部短管状骨的病变使整个骨梭形膨大。虽然是软骨性肿瘤，但X线中出现钙化和骨化的病例十分少见，有时可见残存的骨小梁横穿骨质缺损的部分，将肿瘤分割成叶。合并病理性骨折的情况也十分少见。虽然病变可以使骨密质破坏造成局部膨胀，并突入周围软组织，但X线片仍为边界清楚的良性肿瘤表现。

大体病理：

大体为境界清楚的分叶状肿块，质地坚实，类似灰白色纤维软骨，而不是淡蓝色半透明或粘液状透明软骨。肿瘤表面的骨密质可因侵蚀而明显变薄，但周围仍有完整的骨膜包裹。肿瘤内缺乏钙化或骨化物质，肿瘤体积一般较小，直径很少超过5cm，切面为实性肿块，无坏死、囊性变或液化。

病理组织学特征：

肿瘤的名称代表了构成肿瘤的细胞和基质成分多样性的组织学特征，镜下有特征性分叶结构。软骨、纤维和黏液这三种主要成分分布于小叶的不同区域，黏液和软骨样组织主要位于小叶内，因此小叶内细胞稀疏，基质丰富，为低细胞区。小叶内胞核呈圆形、卵圆形、新月形或短梭形，常伴有多极红染的星形胞质。细胞间为丰富的嗜碱性黏液基质。，染色均匀一致，很少有液化。有的小叶内间叶细胞呈明显软骨分化，形成软骨细胞和嗜酸性软骨基质，但仅19%的病例有大片成熟透明软骨形成。小叶周边细胞密度高，为富于细胞区，也是肿瘤的增生带，可出现核分裂。其细胞成分包括梭形成纤维细胞样细胞、圆形成软骨细胞样细胞和良性多核巨细胞，有时在成软骨细胞周围可出现小灶性窗格状或颗粒状钙化，形成类似软骨母细胞瘤的区域。纤维是三种基质中最少的，主要位于小叶之间的狭长分隔带，内有动、静脉血管和多核巨细胞。特征性的分叶结构，小叶内细胞稀疏，小叶周边细胞丰富，以及小叶内和小叶周边细胞和基质成分的不同和多样性，这种组织学特征是诊断软骨黏液样纤维瘤的主要依据。有时相邻小叶富于细胞的周边部相互靠拢，内含血管可在低倍镜下形成类似肝脏汇管区的结构。

值得注意的是，软骨粘液样纤维瘤小叶内和小叶周边区的部分细胞，可出现形态学的不典型性，表现为核增大，形态不规则，染色质增多。这种局部的细胞不典型性并不代表肿瘤有恶性倾向，这也是软骨黏液样纤维瘤易于被误诊为黏液软骨肉瘤的重要原因。

病理鉴别诊断：

1.黏液软骨肉瘤

2.软骨母细胞瘤

3.黏液瘤和纤维黏液瘤

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