多光谱成像的临床应用系列多发性神经纤维

多发性神经纤维瘤（NF）是一种家族遗传疾病，临床上导致神经纤维瘤增殖、皮肤改变和骨骼畸形。最常见的是1型NF，由vonRecklinghausen最早做出描述，由17号染色体上的一个突变所导致，属于常染色体显性遗传。

临床上对1型NF的诊断基于以下标志的任意两项或以上：6个或以上浅褐色皮肤斑、两个或以上神经纤维瘤、腋窝或腹股沟有雀斑、视神经胶质瘤、两个或以上虹膜色素缺陷瘤、典型骨骼病变和至少一个一级1型NF相关诊断标志。

关于1型NF患者的脉络膜病变在相关文献中极少被提到，对于他们的起源和预后更没有确定性的陈述。Viola等学者最近报道了脉络膜囊肿在1型NF中的发生率为82%，暗示其可以作为1型NF的辅助诊断标准之一。

病例报道

一名25岁女性右眼视物模糊，被诊断为1型NF。之前的眼科检查未发现任何异常，她的双眼最佳矫正视力是20/20。裂隙灯检查揭示存在一些类似虹膜色素缺陷瘤的虹膜病变。检眼镜和黄斑区谱域OCT检查未发现显著病变（图1）。利用Annidis-RHA系统获得了多光谱图像，在红光和红外波长图像上显示出大量深层脉络膜病变（图2）。超广角荧光造影未能揭示深层脉络膜病变，但显示右眼中心凹存在轻微视网膜微血管扩张（图3）。

讨论

NF是造成视觉影响的最常见的单基因遗传性疾病。最常见和熟知的眼部表现包括虹膜色素缺陷瘤和视神经胶质瘤。一般认为NF病例的脉络膜因内部错构性改变而广泛地增厚。有文献描述在轴突周边会出现如增殖性的Schwann细胞等脉络膜卵圆体，排列成同心圆。脉络膜异常在NF患者中似乎是一种非常常见的症状，不同的分析成像手段得到的结果也不同。错构瘤、脉络膜局部缺血区、浅褐色斑、色素痣或简称脉络膜囊肿等病理标志被推测与NF相关。

一般来说，绿色激光分离显示前房到视网膜色素上皮（RPE）的情况，而红色激光分离显示后房到RPE及脉络膜病变情况。在脉络膜可视化方面，我们发现了近红外自发荧光（亮病变区）与RHA系统红光和红外光谱成像（暗病变区）之间的不同之处。进一步的研究被批准对这种新颖且极有希望的成像技术的临床应用进行评估，将其各个波长的成像特点与当前已被认可的自发荧光技术进行比较。

图1.传统视网膜成像：彩色眼底图片（A和B）和频域OCT（C和D）

图2.多光谱成像（Annidis-RHA系统；Annidis公司）红光波长扫描图（A和B）和红外波长扫描图（C和D）显示存在大量深层脉络膜病变

图3.超广角荧光血管造影显示右眼中心凹存在轻微视网膜微血管扩张（白色箭头处），但未显示任何脉络膜异常

参考文献

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多光谱眼底分层成像系统（RHA）已于年7月份通过CFDA认证，获准在中国大陆上市。此前，RHA已经在美国、加拿大、欧洲等多个国家和地区陆续上市，已成为北美地区多个知名眼科机构眼科常规检查的诊断设备。

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