复旦大学附属中山医院放射科病例讨论四十

病史

患者女性，46岁，体检B超发现盆腔占位。无腹痛，无发热，偶有外阴部胀痛感。实验室检查结果及既往史无殊。

MR图像如下：

答案往下

MR表现

子宫后方见团片状异常信号，T1WI呈等信号，T2WI呈不均匀稍高信号，矢状位T2WI病灶中心见线条状稍低信号，呈“漩涡”样改变，增强后病灶呈中等程度渐进样强化；病灶上缘边界清晰，下缘延伸入盆底组织间隙，局部向外阴部膨隆。

病理结果

（盆腔肿块）镜下见增生的血管以及围绕血管的胶原成分，胶原纤维间散在梭形细胞，倾向深部“侵袭性”血管粘液瘤。免疫组化：ER（+），PR（+），SMA（血管+），S-（-），Des（+），CD10（-），Ki-67（2%阳性）。

讨论

侵袭性血管粘液瘤（AggressiveAngiomyxoma，AA）是间叶组织良性肿瘤，女性好发，占到病例总数约90%。女性通常发生于会阴部及盆腔深部软组织，男性则多发生于腹股沟阴囊区域。好发年龄20-40岁。

组织病理学上，肿瘤细胞密度低或中等，细胞小而一致，呈梭形或星形，胞质界限不清，弱嗜酸性，细胞核表现良善，常为空泡状。丰富的粘液间质中含有数量不等的圆形中等血管或大血管，局灶血管壁增厚玻璃样变。较大神经和血管周围有疏松排列的肌样细胞岛，是该肿瘤的一个特征表现，几乎全部病例结蛋白染色阳性，但S-均为阴性。

影像表现

MR特征性表现为“漩涡”征，即T2WI肿瘤主体呈稍高信号，中心见线条状稍低信号影，呈分层或漩涡样排列。与横断位、冠状位相比，矢状位能更清晰地显示这一特征表现。部分病例在增强后T1WI图像上亦可观察到此征象。这与肿瘤疏松的粘液基质背景下混杂的胶原纤维有关。此外，肿瘤易向盆底组织间隙内延伸、侵袭生长也是其特征性改变。MR的“漩涡”征结合其易向盆底组织间隙生长的特性，可有助于侵袭性血管粘液瘤与盆腔神经源性肿瘤、肠道间质瘤、孤立性纤维瘤及腹膜后肉瘤进行鉴别。

参考文献1.SurabhiVR,GargN,FrumovitzM,BhosaleP,PrasadSR,MeisJM.Aggressiveangiomyxomas:







































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