神经纤维瘤脊柱侧弯的临床表现以及治疗

神经纤维瘤是一种会引起多种并发症的病，例如脊柱侧弯。一般来说，神经纤维瘤病脊柱侧弯的临床表现多位皮肤上产生咖啡斑。白种人多为褐色及有色素沉着，黑种人的颜色较浅，黄种人的咖啡斑介乎两者之间。咖啡斑多产生于表皮的基底层。临床统计，至少90%的神经纤维瘤病患者有此特征。由于正常人也可有少量棕色斑，因此全身必须超过6个咖啡斑才有诊断意义。此外，有的患者皮肤为粗糙的棕色皮肤斑，称为局限性象皮病性神经瘤。

在典型的脊柱侧凸或后凸的病例中，其侧弯角度较锐，椎休组成较短，一般仅有5至8个稚体。并且在此区域内常伴有严重后凸畸形。侧后凸畸形的患者.其椎体常表现为营养不良并严重畸形。无后凸嘀形的侧弯患者，其椎体营养不良稍轻。在典型的弯曲中均可见不同程度的椎体扇形变，有的椎体严重楔形变。

典型的侧弯中，可见其顶端部分的椎体严重旋转畸形，并且邻近的助骨常变窄，称作铅笔样改变。营养不良的神经纤维瘤病患者的肋骨，常在前后方向上旋转90，横突表现为细长。脊髓造影可见侧弯的椎体有深的凹陷，这是由于不同程度硬膜的侵人或脑脊膜膨出所致，偶见整个椎体表现为充盈缺损，其原因不明。

具有大量咖啡斑或其他一些皮肤表现的患者，其推体营养不良的表现，如椎体扇形变等程度较轻，这些侧弯的弯度较特发性侧弯者短。有神经纤维瘤病皮肤特征的患者，可能伴有特发性脊柱侧弯的特点，但较少见。另外也可能伴有先天性脊柱畸形的特点。

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