北京天坛医院将在10月份正式启动采取伊马

北京天坛医院将在10月份正式启动采取伊马

医院将在10月份正式启动采取伊马替尼医治1型神经纤维瘤病（NF1）的临床试验，该药物目前已在欧美国家展开了多个临床试验，医治丛状神经纤维瘤，获得较好的效果。该临床医院,医院神经外科研究所共同发起的项目,一样是扬帆计划实行的内容之一,医院神经外科副主任兼北京首善儿童肿瘤基金会理事长刘丕楠负责。

1型神经纤维瘤病是相对常见的遗传性疾病，患者易发生良、恶性肿瘤。

1型神经纤维瘤病（Neurofibromatosistype1，NF1）是相对较为常见的遗传病；不分性别或种族，则全球的发病率为1/~1/。NF1型患者易发生中枢和周围神经系统的良、恶性肿瘤、和其它部位的恶性病变。与NF1相干的肿瘤常见的包括：视觉通路的神经胶质瘤、胶质母细胞瘤、恶性周围神经鞘瘤、胃肠道间质瘤、乳腺癌、白血病、嗜铬细胞瘤、十二指肠类癌瘤和横纹肌赘瘤（表1）。

表1儿童和成人患者不同肿瘤的毕生风险

毕生风险

视觉通路神经胶质瘤

15%~20%

其它脑部肿瘤

增加多于5倍

恶性周围神经鞘瘤

8%~13%

胃肠道间质瘤

4%~25%

乳腺癌

增加约为5倍

白血病

增加约为7倍

嗜铬细胞瘤

0.1%~5.7%

十二指肠类癌瘤

1%

横纹肌赘瘤

1.4%~6%

年FrederichvonRecklinghausen首次描写了NF1，年NIH1发表了正式的诊断标准（表2）。本篇综述将回顾NF1良、恶性肿瘤的特点，侧重于肿瘤的诊断策略、监测和医治。

表HNF1的诊断标准

具有以下临床特点两个及以上，就可诊断为NF1：

6个及以上的皮肤咖啡牛奶斑（最大直径：青春期前儿童0.5cm，青春期后成人1.5cm）

腋窝或腹股沟雀斑

2个及以上任何类型的神经纤维瘤或1个以上的丛状神经纤维瘤

2个或以上的Lisch结节（虹膜错构瘤）

1个特点性的骨伤害（蝶骨大翼发育不良、长骨发育不良）

视路的神经胶质瘤

根据上述标准，直系亲属被诊断为NF1

我们团队将在国内开始首个NF1的临床试验，入组患者将享受买二赠一的购药优惠，估计需要承当1年不到三万元的费用，赠药的费用由北京首善儿童肿瘤基金会负担，北京首善儿童肿瘤基金会还将给入组患者每人补贴两千元，用于补贴患者交通费和检查费用。我们将在年8月底正式接受报名。

有意向参加临床试验的患友需按以下方式报名：

填写以下报名表，发送至我们的联系方式：

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年龄

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民族

疾病名称

确诊医院名称

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