一个和肺癌一样凶险的病----特发性肺纤

一个和肺癌一样凶险的病----特发性肺纤

肺是人体很重要的器官，不光人有肺，大部分4足类动物、一些鱼类乃至蜗牛也有肺。人的肺有两个，在胸腔中靠近脊柱的位置，左右各1。没有肺就不能呼吸，健康的肺质地柔软，表面红润有光泽，人的一吸1呼之间，把氧气从肺输送到血液中，并将二氧化碳排出。

医院呼吸内科主任医师、过敏反应科主任王思勤说，呼吸在医学上叫气体交换，气体交换进程是在肺里微小囊泡里完成的，医生把这些微小囊泡称作肺泡，肺泡与肺泡之间的部份，叫肺间质，简单讲就是所有肺内含气的结构部份。间质性肺疾病是一组以肺泡壁为主炎症和间质纤维化为主基本病变的疾病，现又称弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。肺纤维化，就是肺间质出了问题，肺间质出现了变性，没有了张力。肺纤维化进一步发展，肺泡也会遭到破坏，当肺泡破坏到一定程度，肺就成了马蜂窝，乃至变硬，医生把这样的肺称为“蜂窝肺”。打比方说，如果健康的肺是一块弹性十足的海绵，人体所需要的大量氧气通过它吸收入血。那末，肺纤维化患者的肺就像干硬的丝瓜瓤，已完全失去弹性，犹如瘢痕。虽然它中间也有一些空间，但是扩大能力有限，氧气交换困难。

提起肺纤维化，多数人不太在乎，其实，它的严重程度和肺癌相当，5年生存率只有30%~50%。实际上，很多肺部疾病和其他疾病的终末期，都可以出现肺纤维化，对找不到明确缘由的肺纤维化，医生通常把它们称为特发性肺纤维化(IPF)。在美国，每一年确诊的新发病例大约在例，死亡人数为人。据守旧估计，我国目前特发性肺纤维化得病人数在50万左右，且病例还在延续增加。

从“沙和尚”闫怀礼的肺纤维化说起

年4月12日，老版《西游记》中扮演“沙和尚”的闫怀礼去世，死亡缘由是肺纤维化。

在《西游记》里，闫怀礼扮演的沙和尚，给观众留下了深入的壮汉形象。生活中，闫怀礼的身体确切很好，在《西游记》剧组里，他也是大家公认身体最棒的。但是，一向硬朗的闫怀礼，在年9月的一天，却出现了意外。那天，闫怀礼和平常一样到小区会所游泳，这是他每天必不可少的运动，已坚持多年。一个漂亮的入水，70岁的闫怀礼跃进池中，但是，刚刚入水他就觉得浑身难受，而且脸色苍白，喘得利害。从泳池上岸后，在会所服务人员的帮助下，已非常衰弱的闫怀礼被搀扶上电瓶车，送到了社区里的老年诊所，医院进一步检查，被确诊为肺纤维化。

闫怀礼从确诊肺纤维化到去世，只有短短的3年多时间。想完全把肺纤维化弄清楚，先要知道肺的结构。一个完全的肺是由一个个肺泡组成的，肺泡与肺泡之间的部份叫肺间质。正常情况下，肺承当着人体氧气、二氧化碳气体的交换工作。当肺间质大量增生并构成硬化，终究致使人体内二氧化碳出不来、氧气进不去，这就是肺纤维化。咳嗽、呼吸困难和气短，是肺纤维化的典型症状。

造成肺纤维化的缘由很多，目前认为大约有种。除类风湿性关节炎、红斑狼疮、结节病等自身免疫性疾病会引发肺纤维化外，药物、环境、感染、遗传等也可以造成肺纤维化。多数肺纤维化患者找不到真正的得病缘由。找不到缘由的，就叫特发性肺纤维化。

有人说，闫怀礼患肺纤维化，与一次意外有关。那是年的夏天，闫怀礼在拍摄一部叫《俏罗成》的电视剧。当地的苍蝇、蚊子特别多，剧组的人就用敌敌畏驱逐蚊虫。但是，闫怀礼天生嗅觉失灵，闻不出敌敌畏的气味，大家都出去了，他仍然待在屋子里，致使他吸入了过量的敌敌畏。虽然当时有点胸闷，却并没有甚么大碍，一向壮实的闫怀礼也并没在乎。但是一段时间以后，他感觉体力大不如从前，直到年，医院领到了“肺纤维化”的诊断书。

敌敌畏事件和肺纤维化有联系吗？王思勤主任说，两者会有联系，由于医学界普遍认为化学污染也是造成肺纤维化的缘由，但究竟有多大关联，很难说清楚。

肺纤维化初期无症状，出现呼吸困难应警惕

很多人认为，特发性肺纤维化这么凶险，临床症状应当很明显。错！恰恰相反，研究发现，肺纤维化的人群中，绝大多数患者在疾病初期可能没有任何症状，随着疾病的进展，肺功能逐步恶化，症状才会显现出来，最主要和最突出的症状是呼吸困难、呼吸急促，许多患者将其描写为一种“窒息感”。但有一些患者（特别是老年患者）常常会忽视呼吸困难的症状，认为是由于年龄增大造成的或仅仅是身体不适。随着病情和肺部损伤的加重，患者即便只进行轻微的体力劳动（如淋浴、穿衣、爬楼梯）都会呼吸困难，疾病进展期的患者乃至不能打或吃东西。

特发性肺纤维化最大的问题是漏诊和误诊，特发性肺纤维化患者出现气促、呼吸困难等症状时已多属于中晚期，肺的通气功能已伤害了50%以上，而中晚期特发性肺纤维化产生感染后急性加重、呼吸衰竭的几率明显增加。闫怀礼早在3年时，就发现骑自行车爬坡，骑到一半时需要停下来歇一歇，而且还会气喘吁吁，平时常出现呼吸困难和咳嗽。而引发闫怀礼重视肺部疾病的时间，却是在年的那次游泳池事件。所以，在所有肺部疾病中，特发性肺纤维化称得上是最“若无其事”的“杀手”。

喘是肺纤维化患者最主要的症状，这是缺氧引发的，特点是活动后气喘，静止时稍有好转。患者不但易喘，也易咳，通常为干咳、初期无痰。全身症状可有消瘦、乏力等，但一般不多见。王思勤主任建议公众应当密切

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