病例分享丨右侧肾上腺肿瘤

作者：付巧玉

病史：

男，51岁，因腹胀、腹部增大入院，B超示右肾上极直径13cm肿物。

大体描述：

灰黄结节状肿物一个，大小13x11x10cm，切面灰白，质韧，包膜完整。

镜下所见：

病理诊断：

（右侧）肾上腺节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）。

讨论：

1、流行病学：节细胞神经瘤，是一种由相对成熟的节细胞和神经纤维组成，见于较大的年龄组，是成年人交感神经系统最常见的肿瘤。最常见的部位是后纵膈和后腹膜，较少见于肾上腺。

2、肿瘤大体：肿物较大，质硬，有包膜，切面均质、实性、灰白色，具有灶状水肿的表现。神经节瘤可与神经母细胞瘤或嗜铬细胞瘤等伴发，因此取材时应注意颜色和质地不同的区域（尤其有质脆或出血时）。

3、镜下特点：除了大量的异常的但分化成熟的神经节细胞聚集外，神经节瘤的整体形态类似于神经纤维瘤。

4、免疫组化：瘤组织内胶质细胞GFAP标记阳性，神经节细胞NF、NSE、Syn及CgA标记阳性。电镜观察瘤细胞见有颗粒、突触前小泡和突触结构。

5、鉴别诊断：

节细胞神经瘤有时节细胞数量较少，如阅片不仔细或取材不全，易误诊为神经纤维瘤，尤其在作冰冻诊断时，如取材局限使得切片内未见明显的节细胞时，易被误诊为神经纤维瘤或神经鞘瘤，应取材充分。

6、临床特点：合成儿茶酚胺是该系列肿瘤的一个恒定特点。它很少导致高血压，但是为检测本病提供了非常敏感的方法。大多数产物以儿茶酚胺前体的形式存在，导致尿香草杏仁酸、高香草酸和其他产物的排出。对于一个特定的肿瘤，这些产物存在差异性，但是在95%以上的患者可检测出某种的异常。偶尔患者可发生严重的腹泻，肿瘤切除后腹泻消失。这种现象在神经节瘤中比在神经节母细胞瘤或神经母细胞瘤中更为常见。这是由于血管活性肠肽分泌的结果。这种产物可通过免疫组化在分化性和成熟的神经节细胞中找到。

7、治疗及预后：治疗首选手术切除，可有局部侵犯的可能性。完全性切除困难，取决于局部组织的侵犯程度，但预后较好。化疗和放疗通常没有作用。

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