别以为那是咖啡斑，很可能是神经纤维瘤

　　　　　　

什么是神经纤维瘤？

神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。可呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者，称为神经纤维瘤病。

该病多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内，单发或多发。表浅的神经纤维瘤，有包膜，不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，没有包膜者，于不断长大后，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。

　　　　　　

神经纤维瘤病的发病原因

1、发病原因

神经纤维瘤病多属于一种常染色体显性遗传病，但也有隐性遗传病例报告。神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍。

、发病机制

目前对其发病机制尚未完全了解。有些人认为神经纤维瘤发病与胚胎时期神经嵴细胞的发育异常有关，也有人认为其发病原因主要是因为细胞间的相互作用与细胞外环境的化学性质共同影响所致。还有人认为神经生长素的分泌与此病的发病相关。

　　　　　　

神经纤维瘤的典型症状

神经纤维瘤是指局部单发的，多在0-30岁发病，男女发病率相似，多分布于真皮及皮下等浅表部位，身体各部分均可发病，常表现为缓慢生长的无痛性结节或肿块，增大到一定程度时可引起一些症状和功能障碍，大体标本上，呈灰白色，切面光滑发亮，除瘤组织外可有胶样物质。有些瘤体内有血窦腔，血供丰富，发生于主干神经上的神经纤维瘤呈梭形膨大，并可见正常的神经进出于肿块，当神经纤维瘤外存在外膜时，往往形成明确的包膜囊，神经纤维瘤常起源于较大的神经分支，并易于向软组织内生长，累及范围局限，不形成包膜。组织学上因包含细胞、粘蛋白及胶原的不同而异。

早期的临床表现可见：

1、位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。

、压迫瘤体也可引起麻痛。

3、瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。

4、位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。

5、压迫瘤体也可引起麻痛。

　　　　　　

神经纤维瘤如何预防

小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病，常表现为神经皮肤和眼睛的异常，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官，由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样目前已知此类疾病多达40余种，但常见的只有3种，即神经纤维瘤病、结节性硬化症及脑面部血管瘤病（Sturge-Weber综合征）这些疾病多表现为常染色体显性遗传，有一个较高的不完全的外显率，目前对这类疾病的病因了解得还不清楚，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关目前也尚无有效的治疗措施能阻止或逆转NFⅠ的病程；Ⅱ型神经纤维瘤病症手术治疗效果差，容易复发因此防治







































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