I型多发性神经纤维瘤异常的角膜缘病变

　　作者：SamarawickramaC,CherepanoffS,DiGirolamoN,BengerR,WatsonS.

　　对一例I型多发性神经纤维瘤年轻患者，临床上酷似翼状胬肉的异常角膜缘病变，结合文献综述的临床病例进行研究报道。

　　该患者病变区切除后行组织病理学检查发现，包含有致密和疏松胶原组织、微小神经、薄壁血管的结膜黏膜基质固有层扩张。尽管存在少量的成熟脂肪组织，但未发现皮肤及皮肤附属物。进一步放大发现，胶原区散在分布具有波形核的梭形细胞且S免疫组化染色阳性。另外还有很多肥大细胞。未发现有光化弹性组织变性、发育异常或恶变。这些组织病理学特征很像异位的纤维神经瘤。

　　这例I型多发性神经纤维瘤发生异常角膜缘病变的患者，组织病理学特征与异位的纤维神经瘤相似。因此我们建议，无论从多发性神经纤维瘤患者切除的病变标本外观特征如何，都应当行组织病理学检查以明确诊断。

Cornea.Jan21.[Epubaheadofprint]

来源：《国际眼科时讯》编辑部

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