四肢结节肿块伴溃烂，还有融合成片的趋势

患者男，72岁。

因四肢、躯干红斑、结节、肿块2年余，加重伴溃烂3月，于年3月9日到我科门诊就诊。

患者于年开始四肢、背部无明显诱因出现数个红斑、结节，散在分布，约黄豆至蚕豆大小，表面光滑无溃烂，无瘙痒、疼痛等不适，未予重视。皮疹一年多来亦无明显增多、增大等变化。年12月起四肢、躯干皮损开始增大、增多，并形成肿块，四肢、腹部、背部均出现多个大小不等的紫红色结节、肿块，部分结节、肿块融合成片，表面出现溃烂、渗液，无瘙痒、疼痛，无发热、关节痛，曾于外院诊治，经予抗感染、对症等治疗（具体诊断及用药不详），皮损无改善，反而进一步加重，于年3月9日到我科求诊，拟诊淋巴瘤/蕈样肉芽肿收治入院。患者起病以来无手脚麻木、疼痛，无眉毛脱落，体重无下降，精神、食欲尚可，大小便出常。

否认外伤史。

家族中无类似病史。

体温36.5℃，呼吸20次/分，脉搏96次/分，血压/79mmHg，发育正常，营养中等，神清，全身浅表淋巴结未扪及肿大，各系统检查未见异常。皮肤科检查：上下肢见多个浸润性紫红色皮肤结节、肿块，质硬，活动差，无触痛。钱币至鸡蛋大小不等，部分互相融合成大片红斑肿块，小部分表面光滑，大部分表面破溃、糜烂伴少量淡红色透明渗液，有异味（图1、图2）。背部数个黄豆至蚕豆大小红色皮肤结节、肿块，表面光滑，质硬，活动差，无触痛。

以下是群内医生们的诊断

“湿疹”

“天疱疮”

“神经纤维瘤病”

“结缔组织病变”

“真菌感染”

“梅毒”

“脓疱疮样”

血、尿、大便常规，肝肾功能，生化及免疫常规，肿瘤十二项筛查，心电图、X线胸片及腹部B超检查均无异常改变。皮损组织病理检查报告：送检皮肤组织1cm*0.5cm*0.6cm，镜下见皮肤真皮内大量淋巴样细胞弥漫浸润，未侵及表皮，结合免疫组化标记为非霍奇金淋巴瘤（B细胞来源），符合弥漫性大B细胞淋巴瘤（图3、图4）。

免疫组化：瘤细胞L26（+），Bcl-6（+），Mum-l（+），CD10弱（+），Ki-67（+）约90%，TDT（-），CD43（-），CD3（-），FFA-l（-），GranzymeB（-），CD56（-），CD30（-），ALK（-）。综合患者皮肤的临床表现、病理检查及免疫组化检查诊断为原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤。

图1、图2患者四肢多个钱币至鸡蛋大小不等浸润性紫红色结节、肿块，质硬，大部分表面破溃、糜烂伴少量淡红色透明渗液，有异味。

图3、图4真皮内大量淋巴样细胞弥漫浸润，未侵及表皮（HE，*）

以下是群内医生们的进一步诊断

“淋巴瘤”

“大B细胞非霍奇金淋巴瘤”

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤

原发皮肤淋巴瘤是一组异质性的淋巴增殖性疾病，主要特征为皮肤受累。年，WHO，-EORTC（EuropeanOrganizationforResearchandTreatmentofCancer）将原发皮肤淋巴瘤分为T细胞及B细胞淋巴瘤，原发皮肤B细胞淋巴瘤又分4个亚型：原发皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）、原发皮肤边缘带B细胞淋巴瘤（PCMZL）、原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型（PCLBCL-leg）及原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤其他型（PCLBCL，oth-er）。

本例患者的临床特点为：①老年男性，皮损泛发，分布于四肢、躯干；②皮损表现为多发性紫红色结节、肿块，部分融合成片；③组织病理示皮肤真皮内大量淋巴样细胞弥漫浸润，表皮无受犯；④免疫组化染色显示为B细胞来源，瘤细胞L26（+），Bcl-6（+），Mum-l（+），CD10弱（+），Ki-67（+）约90%。根据上述分类，本例患者的临床表现、病理改变、免疫表型均符合PCLBCL-leg，可诊断为原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型（PCLBCL-leg）。

弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma，DLBCL）为一组异质性肿瘤，临床特点、免疫表型和细胞遗传存在差异，是非霍奇金淋巴瘤中发病最多的一型（30%～40%）。一般认为是由于B淋巴细胞分化过程或增殖转化过程受阻，进而单克隆性增生所致。因此，其瘤细胞一般带有正常B淋巴细胞的免疫表型特征。

Alizadeh等利用DNA微阵列技术，根据基因表达将DLBCL分为生发中心B细胞（genminalceu-treBcell，GCB）和非生发中心B细胞（non-genmi-nalceutreBcell，NGCB，即活化的B细胞）两大类型。Hans等以cDNA微阵列为参照标准，利用CD10、bcl-6、mum-l单抗对DLBCL进行分子分类，若CD10（+），则认为是GCB型；若CDIO（-），再根据BCL-6的情况来分。若BCL-6（-），则认为是NGCB型；若BCL-6（+），再根据MUM-1的情况来分。若MUM-1（+），认为是NGCB型；若MUM-l（-），则为GCB型。多数研究认为GCB和NGCB亚型与预后相关，且分别代表了良好与不良的预后。

有研究发现，mum-l缺陷鼠不能形成生发中心细胞，血清免疫球蛋白水平大幅下降，活化的淋巴细胞和浆细胞数量明显减少，提示其在B细胞分化的终末阶段起重要作用。在DLBCL中的GCB类塑的形成中主要以肿瘤细胞的凋亡抑制为主，而在DLBCL中的non-GCB类型的形成中则主要以肿瘤细胞的高度增殖为主。Ki-67为细胞增殖的另一种标记，Ki-67增殖指数高低与许多肿瘤的分化程度、浸润、转移以及预后密切相关，因此被广泛作为各种恶性肿瘤增殖状态的标记物之一。

在DLBCL中Ki-67蛋白表达提示淋巴瘤细胞有较高的增殖活性，在相同的时间内肿瘤的负荷量较大，预示肿瘤患者病情进展较快，临床治疗较差，生存期较短。本例患者病情进行性加重，免疫表型Mum-l（+）、Ki-67（+）约90%提示属于NGCB亚型，且肿瘤细胞异常增殖高度活跃，预后较差。

病例来源：皮肤性病诊疗学杂志

医客想让广大皮肤性病科拥有更强的医生职业成就感，医客病例周专为皮肤性病科医生开通“皮肤性病科练功房”啦，加入练功房学习精华病例，每天2小时，临床长见识！

如何加入

即刻添加易可为好友（医客号：），加入医客皮肤性病科练功房。每晚19：00~21：00，群主会组织全国的皮肤性病科医生同胞们一起讨论精华病例，一起交流成长。

如何添加易可为好友

①登录医客APP，进入医客圈

②点击右上角“添加好友”

③在搜索栏输入“易可”，或填写“”

④发送验证消息“皮肤性病科”，易可会尽快验证通过的哦

参与讨论获积分拿大奖

皮肤性病科练功房为积分制，参与学习可以获得相应的积分，可兑换以下礼品：

①《临床技术操作规范.皮肤病与性病分册》：积分

②派克钢笔：积分

③3M听诊器：积分

不要忘记过来聊病例、拿积分、领好书哦！赶紧去加易可(医客号：)好友吧！

抗生素相关腹泻

老生常谈

但你全懂了吗？

这一则病例，不看亏大了！

点“阅读原文”，查看详情

北京治疗白癜风的医院哪家比较好
北京市治疗白癜风的最好医院

转载请注明：http://www.hmwyc.com/qwlbzz/1532.html