骨肿瘤系列丨成骨性肿瘤丨骨旁骨肉瘤
作者：魏婷
病史：
女，32岁，左大腿下段肿胀伴膝关节活动受限2年余，临床诊断左股骨下段骨软骨瘤。
镜下特征：
诊断：
（左股骨）骨旁骨肉瘤，肿瘤浸润横纹肌组织。
定义：
骨旁骨肉瘤为起自骨表面的低级别骨肉瘤，肿瘤位于骨密质旁，又称骨密质旁骨肉瘤。
临床特征：
骨旁骨肉瘤是三种骨表面骨肉瘤中最常见的类型，约占骨肉瘤的4%,发病率高于骨膜骨肉瘤和高级别骨表面骨肉瘤，女性多于男性，患者大多是年轻成人，1/3发生于20-30岁，平均年龄高于普通型骨肉瘤，但极少见于10岁以下儿童和55岁以上老年人。
临床主要表现为局部生长缓慢的无痛性肿块，膝关节不能弯曲是常见症状，少数患者有疼痛，病程较长，常超过1年，少数可达10年，这在普通型骨肉瘤很少见。
有时患者会有骨软骨瘤术后复发的病史，这种误诊并不少见，可称为骨旁骨肉瘤典型病史。
部位特征：
70%位于股骨远端后侧的表面，因此腘窝上方被称为骨旁骨肉瘤经典发生部位。其次是股骨和肱骨近端、胫骨近端和桡骨、尺骨、腓骨等长骨，长骨以外的其它部位虽偶有报道，如颌骨、锁骨、跗骨和扁骨等，但是否真的是骨旁骨肉瘤尚有疑问。
影像学改变：
骨旁骨肉瘤的X线表现为高密度致密的阴影，附着于长骨干骺端骨密质表面，基底部很宽。当肿瘤进行性增大时，有环绕受累骨呈衣领状生长倾向。这时除了肿瘤附着的基底部以外，肿瘤的其它部位和附着骨的骨密质之间有一狭窄的透亮带，即残存的骨膜，称为“线症”，为骨旁骨肉瘤的特征性X线表现之一。由于骨旁骨肉瘤主要在骨膜表面生长，因此骨膜下反应性新骨形成实际上很少出现。故影像学检查缺乏骨膜反应是它的显著特征，也是它往往被误诊为良性病变的重要原因。肿块虽然致密，但在肿块表面或深部可以有斑块状透亮区，经与手术后病理检查的结果对照分析发现，位于肿块表面的透亮区大多为低级别的软骨、纤维或岛状的正常脂肪，而深部的透亮区有将近一半是去分化高级别肉瘤，这说明高分化低级别的骨旁骨肉瘤有局部去分化，演变为高级别去分化骨旁骨肉瘤的倾向。
CT或MRI有助于检出肿块周围软组织内的卫星病灶以及是否有骨密质破坏和髓腔内浸润。卫星病灶是骨旁骨肉瘤常见现象，也是术后复发原因之一，它的出现有助于骨旁骨肉瘤的诊断。
X平片显示一个高度矿化的包块贴在股骨远端的后侧，未侵犯皮质。
膝关节前-后位片示分叶状的高度矿化的包块贴附于骨皮质上。
大体病理表现：
骨旁骨肉瘤大体表现为体积大的骨化性外生性肿块，附着于受累骨密质表面，基底部宽大，常呈分叶状。虽然肿瘤大部分异常致密坚硬，但可以出现比较柔软的软骨岛、软骨帽或纤维组织。这种软组织可以浸润肿块周围的横纹肌组织，软骨岛也可以出现在肿瘤深部。肿瘤附着部的骨密质可正常或增厚，少数也可被破坏使肿瘤累及髓腔。虽然大多数骨旁骨肉瘤，以骨组织为主，少数病例也可以致密的纤维组织为主伴灶性骨化。在骨旁骨肉瘤中不出现高级别肉瘤成分，如出现应诊断为高度恶性的去分化骨旁骨肉瘤，因此对肿瘤内的非骨化性软组织成分应多取材，以免遗漏高级别去分化肉瘤成分。软骨帽的存在容易误诊为骨软骨瘤，但后者骨小梁之间为红色的骨髓组织或黄色脂肪组织，而骨旁骨肉瘤骨小梁之间为灰白色纤维组织。
病理组织学特征：
骨旁骨肉瘤完全不同于普通型骨肉瘤，肿瘤细胞和肿瘤性骨的高分化性，以及缺乏细胞多形性，是它区别于普通型骨肉瘤最显著的特点。典型病例由大量狭长而具平行排列倾向的高分化骨小梁构成，或有大量边界不清的编织骨和骨样组织岛在骨旁生长，部分骨小梁可以成熟为“正常”板层骨，大部分骨小梁周围缺乏成骨细胞被覆，但无成骨细胞被覆的肿瘤骨可以逐渐移行，并成熟为有成骨细胞被覆的板层骨，这种类似良性的假象往往给诊断带来很大麻烦。
骨旁骨肉瘤的骨小梁之间充满低细胞性纤维间质。梭形成纤维细胞的核呈卵圆形，有轻度不典型性，仅有少量核分裂，无不典型性核分裂，成纤维细胞之间有胶原形成，这种低细胞性纤维间质取代正常骨髓造血细胞和脂肪组织，为骨旁骨肉瘤的重要特征之一。有时肿瘤内大片区域缺乏骨组织，完全由低细胞性纤维间质构成，类似“纤维瘤病”。或者在大片分化较好纤维组织中出现散在的、互不连续的肿瘤性编织骨，形成类似“纤维结构不良”的图像。但纤维结构不良是位于髓内的病变，从不在骨密质旁生长。
此外，在肿瘤的周边部梭形成纤维细胞常增生活跃，并侵入周围的横纹肌组织内。据Okada报道，82%的骨旁骨肉瘤梭形细胞分化为Ⅰ级，18%为Ⅱ级，即比较富于细胞性，核分裂增多，并有较明显的核异型性，但在Ⅱ级分化的区域依然缺乏普通型骨肉瘤明显的细胞学多形性。
软骨岛和软骨帽在骨旁骨肉瘤的周边部分较常见，镜下类似内生性软骨瘤或软骨肉瘤Ⅰ级的改变，可以有软骨化骨出现，但缺乏骨软骨瘤的软骨帽中典型的呈柱状整齐排列的软骨细胞，软骨细胞的排列随意而紊乱。这种低级别软骨岛也可以出现于肿瘤的深部。在肿瘤表面出现分化较好的软骨组织，并与软骨帽深部分化较好的肿瘤性骨相连续，是造成骨旁骨肉瘤被误诊为骨软骨瘤的重要原因。
骨旁骨肉瘤中如含有灶性高级别肉瘤成分，应诊断为去分化骨旁骨肉瘤。去分化的成分往往是恶性纤维组织细胞或纤维肉瘤。
病理鉴别诊断：
1.普通型骨肉瘤
2.骨表面高级别骨肉瘤
3.骨膜骨肉瘤
4.骨软骨瘤
5.反应性骨化性病变
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