韧带样型纤维瘤病
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定义:是一种具有侵袭性的成纤维细胞肿瘤,易发生于肌肉、筋脉、腱膜,其组织形态良好,但浸润生长,易复发,极少转移。
病理:肿瘤无包膜,边界清或不清,切面呈白色粗糙编织状(类似于瘢痕组织)或鱼肉状,质韧,与肌肉、肌腱和筋膜紧密相连,浸润周围软组织或沿筋膜生长。
诊断:
1、以无痛性肿块为主要症状,生长缓慢,持续时间长。
2、好发于20~30岁的女性,有妊娠、腹部手术或外伤史。
3、下腹部缓慢生长的质硬性肿块,多为圆形。
超声表现
分型:
腹部外型:好发于头颈、四肢及躯干
腹内型:起源于肠系膜和腹膜后的结缔组织
腹壁型:好发于腹壁肌层,腹直肌多见
声像图特征:
沿肌纤维生长的梭形或分叶状低回声团,可累计肌肉
肿块体积通常较大,血供不丰富
肿瘤内可见强回声,瘤体内无液化坏死
包绕或侵犯临近的骨骼、神经、血管、肠管及泌尿系统等
发生在腹内时,通常无腹腔积液
不发生远处转移,周边不出现淋巴结肿大
右下腹包块
鉴别诊断
结节性筋膜炎
神经鞘瘤
纤维肉瘤
肌内血肿
治疗:
局部广泛性切除或根治性切除,术后易复发,复发率20~70%
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