韧带样型纤维瘤病



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定义:是一种具有侵袭性的成纤维细胞肿瘤,易发生于肌肉、筋脉、腱膜,其组织形态良好,但浸润生长,易复发,极少转移。

病理:肿瘤无包膜,边界清或不清,切面呈白色粗糙编织状(类似于瘢痕组织)或鱼肉状,质韧,与肌肉、肌腱和筋膜紧密相连,浸润周围软组织或沿筋膜生长。

诊断:

1、以无痛性肿块为主要症状,生长缓慢,持续时间长。

2、好发于20~30岁的女性,有妊娠、腹部手术或外伤史。

3、下腹部缓慢生长的质硬性肿块,多为圆形。

超声表现

分型:

腹部外型:好发于头颈、四肢及躯干

腹内型:起源于肠系膜和腹膜后的结缔组织

腹壁型:好发于腹壁肌层,腹直肌多见

声像图特征:

沿肌纤维生长的梭形或分叶状低回声团,可累计肌肉

肿块体积通常较大,血供不丰富

肿瘤内可见强回声,瘤体内无液化坏死

包绕或侵犯临近的骨骼、神经、血管、肠管及泌尿系统等

发生在腹内时,通常无腹腔积液

不发生远处转移,周边不出现淋巴结肿大

右下腹包块

鉴别诊断

结节性筋膜炎

神经鞘瘤

纤维肉瘤

肌内血肿

治疗:

局部广泛性切除或根治性切除,术后易复发,复发率20~70%

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