蝶骨大翼发育不全

③两个或多个青色的虹膜错构瘤;

[鉴别诊断]

⑥ⅰ级胶质瘤;

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⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现

④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损

①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;

诊断标准:

1.ct表现:

(1)nf1型:占nf病例的90%以上

(2)nf2型:

①nf1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤
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本病涉及神经、皮肤、骨骼系统,根据典型临床表现、ct、mr表现可明确诊断(责任编辑:施静妮)

④腋窝和腹股沟长雀斑;

该瘤分为两型:nf1型和 nf2型

[临床表现]

③很少有皮肤改变

皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤

③合并脑膜瘤或胶质瘤;

②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;

①双侧第ⅷ脑神经瘤;

②ⅰ级胶质瘤或单侧第ⅷ脑神经瘤;

①双侧听神经瘤,多数以一侧为重;

②nf2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大可伴有第ⅲ-ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤

2.mr表现:

(本文内容/图片转自网络,仅供参考,一切诊断及医疗的依据请遵从医生的指导)

[影像学表现]

②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;

⑤视神经胶质瘤;

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