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神经纤维瘤布满全身湘雅专家为“坚强姐”卸下50余斤“重担”

全身从头到脚布满了大大小小的肿块，其中最大的一块肿瘤从腰背部开始隆起，一直拖到右脚踝处。如此触目惊心的外表，几乎令所有看到她的人胆战心惊。9月23日，医院整形美容科专家团队历经10个小时，在术中克服了重重困难，最终成功为这名依靠擦皮鞋为生的35岁坚强女性实施了巨型神经纤维瘤切除术，从而极大地改善了其生活质量。据悉，此次手术切除的肿瘤重量超过了50斤，这在整个中南地区史无前例。

坚强女高约1米且全身长瘤，自食其力依靠擦皮鞋为生

郴州汝城县的袁女士，从小父母双亡，与哥哥相依为命。由于先天性基因缺陷造成染色体畸变，出生后不久，袁女士全身上下便出现了多处咖啡色斑块。由于对疾病认识不足，加之经济异常拮据，袁女医院就诊。

10年前，袁女士右臀部和腰背部的肿瘤开始飞速生长，并且对脊柱形成了严重压迫，进而渐渐开始侧弯。近几个月来，肿瘤的大小已经完全超出了袁女士的承受能力，并对其日常生活造成了诸多不便。

从外表上看，身高约1米左右的袁女士，行走时整个身子向左侧倾斜弯曲，就像背着一个几十斤的重物，让人触目惊心。而站立时几乎已经接触地面的这一大坨巨瘤，需要用特别制作的衣服和裤子来遮掩。

“因为这般‘模样’，别人都把我当成怪物。”袁女士坦言，生活中她早已习惯了各式各样的白眼、歧视、嘲笑和恐惧。但即便如此，不识半个字的她不仅能够独自料理生活起居，还能够自食其力地依靠擦皮鞋来赚取一些生活费，而不是靠博取他人的怜悯以乞讨为生。

正因为此，她的行为感动了很多好心人。其中有3位路人自发地为袁女士资助了1万多元钱，加上她和哥哥的所有积蓄共计4万余元，终医院卸下这个“沉重的负担”。

脊柱侧弯至肛门和阴道移位，瘤体消耗过大恐导致死亡

“如果不是瘤子实在太重，让我有些吃不消了，我可能还不会来诊治。”9月11日，当有着近30年行医经历的医院整形美容科主任龙剑虹教授看到袁女士时，顿时为她的病情和开场白感到震惊。“你身上的肿瘤若再任由其发展，就不是能不能正常行走和活动的问题了，而是很可能在短期内由于瘤体消耗过大，导致其他并发症而引起死亡。”龙教授如是说道。

通过一系列入院检查，袁女士最终被确诊为巨型神经纤维瘤病。据主管医师范鹏举副教授介绍，该名患者实际上属于良性肿块造成的毁损性损伤，其脊柱侧弯已呈现“C”型，且骨盆和髂骨都已严重变形，骨质亦遭到了破坏，而肛门和阴道口都被瘤子挤压后移位。

通过测量，专家们发现袁女士的体重超过斤，因此预估该肿瘤与其实际体重相当，应该在50至60斤左右。“她身体的大部分营养都供给了这颗巨型肿瘤，因此心脏的负担很重。”范鹏举副教授表示，袁女士的血压最高时可达mmHg，并且使用降压药后效果也不明显。尽管脊柱侧弯已不可能得到纠正，但是通过手术尽可能多地切除肿瘤来改善其生活质量，甚至延长寿命都是有可能的。

鉴于袁女士的病情极为特殊，医院立即组织包括整形美容科、脊柱外科、麻醉科、神经外科、输血科、放射科、心内科在内的多科权威专家举行全院大会诊。通过深入探讨，专家们确定了手术入路方式和切除方法，并为术中可能出现的突发情况制定了应急预案。

术中面临种种困难，全面考验专家的技术和心理

尽管医院专家们为本次手术制定了周密的方案，并做足了充分准备。但整台手术遇到的种种困难，依然超出了所有人的预期。

据了解，单是术前摆体位、消毒和麻醉就给所有人出了道不小的难题。因为如果按照流程先麻醉后消毒，那么碍于肿瘤的体积和生长部位，将直接影响专家们进行手术操作。经过深思熟虑后，专家们只得一边扶着袁女士站立，一边拖着这颗巨型肿瘤，为其先消毒，然后在摆正体位后方才实施麻醉。

“术中面临的最大困难在于如何止血。”由龙剑虹主任、范鹏举副教授和左琛琛医师领衔的整形美容科专家团队发现，由于肿瘤实在过大，袁女士的股静脉直径超过了4公分，而通往瘤体的股静脉分支也有约2公分（相当于正常人主干的直径）。更糟糕的是，由于其血管壁很薄，加之血管内布满了类似于“堰塞湖”样的大血窦，在完全没有解剖层次的情况下进行切瘤操作，极易引起多处“喷射般”的大出血。

为了尽可能地减少患者出血量，专家们的方法可谓无所不用其极。“扎、缝、止血袋、止血药，以及后期加压包扎，该用的、能用的都用上了。”左琛琛医师介绍道，由于瘤体最宽处超过了30公分，因此术中还采用了一种又长又粗的缝线针头。而这种特制的针头能够有效穿越厚厚的瘤体进行缝合，以此来防止出血。

过大的手术创面不可避免地造成了患者失血量的增加，因此手术必须尽快完成。但矛盾之处在于，为避免伤及患者的骨神经，防止术后出现瘫痪，专家们就必须小心翼翼地缓慢分离肿瘤。

“如果真要是瘫痪了，那么患者的生活质量只会比术前更差，她也将因此失去谋生的能力。换句话说，手术即便成功切除了肿瘤，对她而言也是失败的。”范鹏举副教授坦言，这样一台超高难度的手术不仅考验着专家们的技术和基本功，还包括应变能力和抗压能力。

50斤巨瘤被成功切除，患者生活质量得到改善

手术临近结束时，专家们最不愿看到的突发情况还是出现了。原本患者的血压一直稳定维持在mmHg，但由于切瘤过程中渗血点过多，出血量过大，袁女士的血压瞬间“垮”到了只有60mmHg。

危急时刻，手术室内的气氛顿时凝重起来。但所有医护人员在龙剑虹主任的统一指挥下临危不乱：护士们立即为患者建立了3条静脉通路，医生们则积极止血、关闭创面，同时尽可能地加快切瘤的速度。半小时后，通过众人的不懈努力，袁女士的血压终于恢复到了90mmHg，此刻大家的心才慢慢平静下来。

在变换了3次手术体位，输血近ml（包括自体血回输）后，晚上7点，当范鹏举副教授等人用近乎酸痛到麻木的双手，怀抱着50余斤肿瘤走下手术台时，终于宣告整台手术圆满成功。

“尽管患者全身上下的肿瘤并没有完全切干净，如有些肿瘤已渗入脊柱内，根本无法切除。但此举已极大地改善了她的生活质量，甚至连血压也下降到了正常范畴，想必寿命也将得到延长。”龙剑虹主任表示，尽管患者目前各项生命体征平稳，有望在10多天后康复出院，但这段时间仍需在心理和生理上同时适应这种巨大的变化。

在感叹自己度过了惊心动魄一天的同时，龙剑虹主任还将本次手术图片发送到了中华医学会整形外科学分会







































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