病例18岁男性，患有I型神经纤维瘤病，

病史：患者为18岁男性，患有I型神经纤维瘤病，伴有慢性头痛、头晕。

图1

图2

图3

轴位T2WI（图1）示左侧大脑中动脉M1段边界清晰，右侧外侧裂区可见不规则形、螺旋样血管流空信号。轴位FLAIR（图2）示右侧半卵圆中心局灶性高信号，提示分水岭区缺血灶。轴位MRA（时间飞跃法，最大密度投影）（图3）示右侧大脑中动脉近端明显狭窄，并可见多个小血管显示，提示侧支循环形成。

诊断结果：Moyamoya病

“Moyamoya”一词的日语意思是“烟雾”，Moyamoya病（烟雾病）是以缓慢进展的单或双侧颈内动脉远端、大脑中动脉以及纹状体动脉侧支循环形成为特点的脑血管病。因血管造影时呈现出烟雾状血管，故名为“烟雾病”。烟雾病不是一个特定的疾病或综合征，而是一种特殊的血管造影表现方式。大多数病例与瘢痣病、镰状细胞病、全身动脉炎以及辐射诱导的血管病等有关。先天性/原发性烟雾病（经典型烟雾病）在亚洲人中更常见。

诊断要点：

1.颈内动脉或大脑中动脉多发狭窄（主要在基底节区）和/或基底节区侧支循环形成；

2.脑血管造影呈现出“烟雾”状小血管影；

3.分水岭区局灶性脑缺血灶；

4.FLAIR图像示同侧脑沟略增宽，增强图像可见软脑膜点状、线状强化信号，即“常春藤征”，提示侧支循环丰富。

鉴别诊断：动脉夹层、血栓形成、AVM

治疗：联合血管旁路手术

名医推荐：

专家：金永健

职称：留日医学博士，教授

职位：中医院创伤脑血管病神经外科（神经外三科）主任

专业特长：联合血管旁路手术治疗烟雾病

通过颞浅-大脑中动脉搭桥术、联合颞肌贴敷术(EMS)的方法，促使颅外的血管分流或新生到颅内缺血的脑组织中，使缺血区的血液循环得到改善，从而达到改善脑缺血症状、防止脑出血并恢复脑功能的目的。目前对烟雾病及脑血管闭塞的治疗，效果十分肯定，该方法不仅提高了手术的可操作性和安全性，同时使烟雾病的手术效果达到最大化，术后当天症状缓解，治疗效果立竿见影。

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