罕见巨大颅面神经纤维瘤1例

颅面神经纤维瘤是一种良性的破坏性疾病。面部受累最常见的位置是在眶颞区，患者往往出现显著的面中部畸形。近日，来自医院神经外科的姜曙教授等发表了一篇关于巨大颅面神经纤维瘤合并瘤内出血的病例，刊登在最新一期的Neurology杂志上。

患者男性，19岁，发现右侧颅面部肿块快速增长伴头痛9天，右眼视力丧失（图C），无其他神经纤维瘤病的表现，也无其他神经功能障碍。

影像学检查可见颅内一巨大的瘤内血肿，伴相邻的颅骨发育不良（图A、B）。术前，患者肿块和右眼移位。术中伤口修复使用背侧和侧颈胸的皮瓣移植（图D）。

图1.巨大的颅面神经纤维瘤。A：术前CT显示蝶骨翼发育不良和颅骨缺陷；B：术前MRI显示颅内一巨大的瘤内血肿；C患者术前照片；D患者手术治疗6年后

病理学检查结果为神经纤维瘤，未恶变。

孤立巨大的颅面神经纤维瘤合并瘤内出血是极为罕见的，需综合多学科治疗，早期干预效果较好。

编辑：程培训

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